(一)发病原因 巨球蛋白血症 所致的 肾损害 ，主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润;高黏滞血症; 淀粉样变性 ;免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。 WM病因未明，但已有研究发现该病患者的异常增生B细胞存在细胞表面分子变异及其 染色体异常 。尚未发现明显的诱发因素，如社会人口统计学差异、既往疾病史、药物史、 嗜酒 史、特殊职业史、放射接触史...
...轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有出血、 贫血 、肝、脾、 淋巴结肿大 及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨(fludarabine), 克拉屈滨(cladribine)和rituximad。 苯丁酸氮芥标准疗法为6～8mg/...
原发性巨球蛋白血症 （primarymacroglobulinemia）又称Waldenstrem巨球蛋白病，是一种伴有血清IgM增加的B细胞增殖病。疾病原因不明，其临床和 病理学 表现与 多发性骨髓瘤 有所不同，骨损害不常见，疾病发展类似 淋巴瘤 。患者除有 体重减轻 、 乏力 、 贫血 和肝、脾、 淋巴结肿大 、 反复感染 等一般症状外，主要表现为IgM...
巨球蛋白血症 （macroglobulinemia）简称（WM），是一种 血液 系统 疾病 ，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆 细胞恶性增生性疾病，以恶性 细胞 合成并分泌大量单克隆 免疫球蛋白 致血中 IgM 增高为特征的一种 病症 。它的许多 症状 是由于 血浆 中运行的大量的高分子 巨球蛋白 而产生的。这些单克隆的IgM 蛋白 有些是针...
原发性 混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称 紫癜 - 关节痛 - 冷球蛋白血症 综合征 。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ 球蛋白 血症 为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现 骨...
血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性， 原发性巨球蛋白血症 的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
巨球蛋白血症 (又名 瓦尔登斯特伦 巨球蛋白血症，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是 血液 中堆积有 浆细胞 产生的大量 巨球蛋白 (即巨大 抗体 )的一种 疾病 。 巨球蛋白血症源于异常的 肿瘤 性 淋巴细胞 和浆细胞克隆性 增殖 。男性发病多于女性，平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。 症状 和诊断 多数巨球蛋白血症病人没有...
...皮肤 溃疡 。 虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害，但其症状与环境温度无关，其症状在夏季较冬季为重者也属常见。尽管 冷球蛋白血症 仍在进行性发展，但紫癜偶可自行缓解，不少病例可反复出现寒冷性 荨麻疹 。这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。 2.关节 多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现，全身任何关节均可受累，但以手和踝关节最...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
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