...合即为腔化期，使肠腔再度贯通，至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻，保留在充实期，或空泡未完全融合，肠管重新腔化发生障碍，即可形成 肠闭锁 或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学 说），常伴发其他畸形，如先天愚型（30％）、肠旋转不良（20％）、 环状胰腺 、 食管闭锁 以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示与胚胎...
胚胎6个月后暂时阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全时，即形成前鼻孔完全闭锁或部分闭锁，可为单侧也可为双侧。此种畸形极少见。 诊断及治疗原则与 先天性后鼻孔闭锁 基本一致。但由于闭锁在前鼻孔，而且均为膜性，手术较为简单，所以更适于早期手术。
先天性后鼻孔闭锁 系鼻部最常见先天性畸形。国外资料统计，本病发生率为所有婴儿的1/60000，约60％为单侧，男女比例为1∶2。闭锁可分为部分性或完全性。闭锁处的组织可能为膜性、骨性或混合性。发生学上的原因有颊鼻膜遗留或颊咽膜上部未吸收，上皮栓块堵塞或鼻后孔周围组织增生堵塞等说法。常伴有其他部位的畸形，或有家族史。 【诊断】 1．双侧完全闭锁时，由于新生儿本...
此种患儿若不立即治疗，多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无器声亦无空气吸入时，应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内，给氧及人工呼吸，可将患儿救活。若为骨性闭锁，应立即行气管切开术。
胆道闭锁biliary atresia是 新生儿黄疸 的原因之一，由于不明原因使 胆管 发生 纤维化 病变。 症状 出生后持续 黄疸 ，大便成灰白色，严重时出现 肝衰竭 、 腹水 、食道 胃底静脉曲张 等。 诊断 出生后持续黄疸，就该怀疑患有此症。 腹部 触诊 可能摸到肿大的肝及 脾肿大 。 血液 生化 检查可见 肝功能异常 ，并要排除 溶血性黄疸 、 病毒...
［简介］ 先天性脱发，顾名思义，这是由于先天性因素引起的 脱发 ，一般较少见。亲属中常可见类似情况。脱发通常发生在出生时或出生后不久，也有出生几个月后方开始脱发的。主要表现为整头 毛发 发育不良、稀少或缺失，即使有少量残留毛发，也显得细、软、色淡。患儿除毛发异常外，常可伴有其他 生长发育 不良表现。 先天性脱发的主要因素有： 1． 胚胎发育 的缺陷：多见于先...
先天性厚甲症 (pachyonychia congenita)是一种少见的 甲肥厚 性遗传性 皮肤病 ，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky 综合征 ;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ...
先天性厚甲症 (pachyonychia congenita)是一种少见的 甲肥厚 性遗传性 皮肤病 ，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky 综合征 ;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ...
先天性疾病 就是一出生就有的病。母亲在 怀孕 期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、 重金属等化学品，或过量暴露在各种 射线 下，或服用某些药物，或染上某些病菌，甚至一些习惯爱好，如桑拿（ 蒸汽浴 ）和饮食癖好，都可能引起 胎儿 先天异常，但不属于 遗传疾病 。如果家族中还有其他人得过同一种病，而且发病年龄相似，就说明可能是 遗传病 。 先天异常还可见于妇...
先天性肌病 包括多种 疾病 ，如中央轴空病、线状体 肌病 、 肌小管 肌病、先天性纤维类型比例失调症、多轴空病、还原体肌病、球状体肌病等，其共同特点是：①出生时已有 病理 变化。②肌病非进行性。③形态学角度提示是肌病。约半数有 遗传因素 。临床甚难鉴别，都有 婴儿 低肌张力 综合征 ，或稍后出现肌力减退，限于近端或远端，或遍及全身。只有肌活检，有时需有组织 ...
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