用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板，加入一定量的受检血浆(抗原)，通电后，在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰，此峰的高度与抗原浓度成正比。
用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板，加入一定量的受检血浆(抗原)，通电后，在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰，此峰的高度与抗原浓度成正比。
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著， 血小板减少 。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。 (二)发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。
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血友病 。
鉴别诊断： 应注意： 一、 血友病 A和血友病B之间的鉴别; 二、与 血管性血友病 的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
可见于 血友病 、 白血病 、 血小板减少性紫癜 等血液病
凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用。测定各个凝血因子的活性，有助于判断 血友病 的类型、血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。
凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用。测定各个凝血因子的活性，有助于判断 血友病 的类型、血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。
血友病是一组遗传性出血性疾病，包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子IX)和血友病丙(缺乏因子Ⅺ)。主要表现为轻微损伤后大量出血不止，常见为皮下组织，肌肉及关节出血。深部组织出血可形成血肿，伴有局部疼痛和继发感染。腹膜后和肠系膜出血可致类似急腹症腹痛，多次发作可引起慢性血友病关节炎，造成永久性关节破坏。 本病的发病原因，血友病甲及血友病乙均为性染色体...
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