随着细胞分子生物学的进步，已经基本明确了在 动脉粥样硬化 时各种细胞相互剌激与应答的关系。病变时期，单核细胞、巨噬细胞在向内皮下层入侵的同时摄取变性的LDL使其自身泡沫化。淋巴细胞则分泌多种生物活性物质，加速动脉粥样 硬化 进程。 一、巨噬细胞与动脉粥样硬化进程的关系 动脉粥样硬化与胆固醇代谢有关已成共识，这些脂质沉积于动脉管壁、巨噬细胞吞噬这些脂质并逐渐泡...
遗传性椭圆形红细胞增多症 （hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常 人血 中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
...HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或仅有轻微黄疸，无或有轻度脾肿大。这类病人只在进行家族调查或某种诱因导致红细胞破坏加重时才被发现。最常见的诱因是感染，剧烈体力活动也可加重溶血。极少数HS可发生危及生命的溶血，需要定期输血，生长发育也可受到影响。长期明显贫血者，由于骨髓增生、骨髓腔变宽，使额骨和颞骨突起。新生儿期起病者，黄疸的...
随着细胞分子生物学的进步，已经基本明确了在 动脉粥样硬化 时各种细胞相互剌激与应答的关系。病变时期，单核细胞、巨噬细胞在向内皮下层入侵的同时摄取变性的LDL使其自身泡沫化。淋巴细胞则分泌多种生物活性物质，加速动脉粥样 硬化 进程。 一、巨噬细胞与动脉粥样硬化进程的关系 动脉粥样硬化与胆固醇代谢有关已成共识，这些脂质沉积于动脉管壁、巨噬细胞吞噬这些脂质并逐渐泡...
红细胞增多症 (polycythaemia)是指单位体积的外周 血液 中 红细胞 数、 血红蛋白 与 血细胞比容 (hematocrit)高于正常，而不包含 白细胞 和 血小板 数的多少。过去国外称之为polycythemia，它的实际含义是全血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确的英文命名应为erythrocytosis。红细胞增多症是一组 症状 ...
诊断 根据临床表现、红细胞形态和家族调查，绝大多数HE可得到明确诊断。HE的主要诊断依据是红细胞形态、HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%，一般可达60%～90%，棒状细胞可超过10%。有阳性家族史对诊断大有帮助，若无阳性家族史，而外周血中椭圆形红细胞大于50%，一般也可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可...
随着细胞分子生物学的进步，已经基本明确了在 动脉粥样硬化 时各种细胞相互剌激与应答的关系。病变时期，单核细胞、巨噬细胞在向内皮下层入侵的同时摄取变性的LDL使其自身泡沫化。淋巴细胞则分泌多种生物活性物质，加速动脉粥样 硬化 进程。 一、巨噬细胞与动脉粥样硬化进程的关系 动脉粥样硬化与胆固醇代谢有关已成共识，这些脂质沉积于动脉管壁、巨噬细胞吞噬这些脂质并逐渐泡...
...床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度 贫血 ，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的 溶血性贫血 应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解，脾切...
反应性组织细胞增多症 (reactive histiocytosis，RH)又称噬血 综合征 ，是一种 单核巨噬细胞系统 的良性 疾病 ，多与 感染 、 免疫调节 紊乱性疾病、 结缔组织病 、 亚急性细菌性心内膜炎 、 免疫抑制 等有关。 反应性组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 各种 病原体 的 感染 都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以 病毒感...
...E、α链基因缺如等）、膜收缩蛋白β链基因异常、4.1蛋白异常及血型糖蛋白C和D（D为C的变异型）缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常，少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。 （二）发病机制膜收缩蛋白基因异常（主要是αHE突变）导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体，从而使细胞膜稳定性下降。αLELY等位基因表达产生的α链缺乏与β链结合的...
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