Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征，1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ，亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化，其他各种变化随之发展。由...
Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ，常见部位是：颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤，嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ，有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...
雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同，是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区，多为 碱性氨基酸 的相互替代，如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常，如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。
肝肾综合征 (hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重 肝病 时发生的功能性急性 肾功能衰竭 (functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的 急性肾功能衰竭 ，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在 病理学 方面无 急性肾小管...
肝肾综合征 (hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重 肝病 时发生的功能性急性 肾功能衰竭 (functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的 急性肾功能衰竭 ，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在 病理学 方面无 急性肾小管...
家族性结 肠瘤 伴多发 肿瘤 综合征 是由Turcot1959年提出，故也称 Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性 结肠息肉病 并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并 中枢神经系 肿瘤，如神经管胚台组织瘤、 神经胶质 母细胞瘤 ，也称 胶质瘤 息肉病 综合征。临床上很少见，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 Turcot综合征的病因 本病的 结肠腺瘤病 ...
布加综合征 Budd-Chiari syndrome，BCS)，又译 巴德-吉亚利综合征 ，是由各种原因所致 肝静脉 和其开口以上段 下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有 下腔静脉 高压 为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性 大血管 畸形 ；②高凝和高粘状态；③ 毒素 ；④腔内非 血栓 性阻塞；⑤外源性压迫；⑥ 血管 壁病变；⑦ 横膈 因素；...
布加综合征 Budd-Chiari syndrome，BCS)，又译 巴德-吉亚利综合征 ，是由各种原因所致 肝静脉 和其开口以上段 下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有 下腔静脉 高压 为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性 大血管 畸形 ；②高凝和高粘状态；③ 毒素 ；④腔内非 血栓 性阻塞；⑤外源性压迫；⑥ 血管 壁病变；⑦ 横膈 因素；...
布加综合征 Budd-Chiari syndrome，BCS)，又译 巴德-吉亚利综合征 ，是由各种原因所致 肝静脉 和其开口以上段 下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有 下腔静脉 高压 为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性 大血管 畸形 ；②高凝和高粘状态；③ 毒素 ；④腔内非 血栓 性阻塞；⑤外源性压迫；⑥ 血管 壁病变；⑦ 横膈 因素；...
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