原发性骨髓纤维化 (primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的 造血干细胞 异常引起的慢性骨髓 增殖 性 疾病 , 骨髓 纤维组织明显 增生 及髓外造血是PMF的 病理 基础。 原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及 病毒 等诱发,注射抗骨髓 血清 也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原...
婴儿阵发性低丙种球蛋白血症多在婴儿3~6个月时发病,表现为抗体水平过低。此病在 早产儿 中更常见,因为 早产 儿在妊娠期间从母体获得的抗体更少。该病非遗传病,男孩、女孩均可受累。病程通常持续6~18个月。由于大多数婴儿都可产生一些抗体,不会引起感染,故不需要治疗。
原发性腹膜炎 是指腹腔内无原发病源, 致病菌 通过血运, 淋巴管 ,肠壁或女性生殖道等途径侵入腹腔而引起的 腹膜炎 。多数病人全身情况较差,女童及成人 慢性肾炎 或 肝硬化 合并 腹水 的病人 发病率 高;病原菌多为 溶血性 链球菌, 肺炎双球菌 及 大肠杆菌 。本病主要 症状 是突然发作 急性腹痛 开始部位不明确,很快波及全腹,诊断本病的关键是排除 继发性...
1. 浆细胞瘤 皮肤浆细胞瘤大多为 多发性骨髓瘤 的表现,属原发性者极罕见。 2. 原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 多见于躯干和面部,瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性,无PAS阳性包含物,免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。 3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体,无自身免疫性疾病,单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身,50% 有...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
原发性醛固酮增多症 (原醛症 PA;primary aldosteronism),是由于 肾上腺 的 皮质 肿瘤 或 增生 , 醛固酮 分泌增多所致。原醛症是一种 继发性高血压 症,约占 高血压 症中0.4~2%。发病年龄高峰为30~50岁,女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,约占原醛症的60%~80%,大多数为单个 腺瘤 ,左侧多见。其次有双侧...
原发性醛固酮增多症 (原醛症 PA;primary aldosteronism),是由于 肾上腺 的 皮质 肿瘤 或 增生 , 醛固酮 分泌增多所致。原醛症是一种 继发性高血压 症,约占 高血压 症中0.4~2%。发病年龄高峰为30~50岁,女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,约占原醛症的60%~80%,大多数为单个 腺瘤 ,左侧多见。其次有双侧...
(一)发病原因 冷球蛋白血症 主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、 系统性血管炎 、 白血病 、丙型 肝炎 和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom 巨球蛋白血症 和 多发性骨髓瘤 。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤 血管炎 需要冷球蛋白和类风...
原发性小肠溃疡 (primary ulcer of small intestine)亦称非特异性 小肠溃疡 、单纯性小肠溃疡。本病为一少见病,主要特征为 小肠 有一个或多个小 溃疡 。 原发性小肠溃疡的病因 (一)发病原因 Bailli于1795年首次报告本病,病因未明。 中枢神经系统 疾病 、 感染 、 创伤 、 营养不良 和 激素 分泌紊乱都曾经被考虑为...
原发性心脏淋巴瘤 是一个罕见的 淋巴瘤 。世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例,有些尸体 解剖 资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及 心脏 的百分率高达20%。 原发性心脏淋巴瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 心脏 的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤 结节 和弥漫性 浸润 。可伴有 心包积液 。 细胞学 类型多数为弥漫性 大细胞...
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