家族性抗维生素D佝偻病 或 骨软化 症(familial vitamin D resistant rickets or osteomalacia) 又称 原发性 低磷酸盐血症 性 佝偻病 、低磷酸盐血症性佝偻病(hypophosphatemic rickets)是一种家族性遗传性 肾小管 功能障碍 性 疾病 。 家族性抗维生素D佝偻病的病因 (一)发病原因 ...
彭芳胜，男，土家族。42岁。现在湘西民族医药研究所从事科研及临床工作。他从14岁开始跟当地土家族名医学习民族药，以后通过自学、进修，掌握了中西医药知识，集中、西、民族医于一体，成为本所主要临床业务骨干，有丰富的临床经验，擅长运用土家医特殊的诊断方法和药物，对内、外、妇、儿常见病，多发病治疗效果显著，尤其是近几年来主攻脾胃系疾病的疑难症的治疗，对胃十二指肠溃疡...
粘合素 超家族 （integrin superfamily）的 粘附 分子 主要介导 细胞 与细胞外 基质 的粘附，使细胞得以附着而形成整体（integration），故得名。此外，粘合素超家族的粘附分子还介导 白细胞 与 血管 内皮细胞的粘附。 （一）粘合素分子的基本结构 粘合素超家族的粘附分子都是由α、β两条链由非 共价键 连接组成的 异源 双休（het...
家族性异常β脂蛋白血症 (familial dysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型 高脂蛋白血症 ，由Gofman于1954年最早描述此症，由于当时发现此症患者主要表现为多发性 肌腱 处 皮肤 黄色瘤 和 手掌 面线条样黄色瘤，因而曾称之为 结节性黄色瘤 。 家族性异常β脂蛋白血症的病因 (一)发病原因 目前认为，Ⅲ型 高脂蛋白血症 是...
家族性 低血磷 性 佝偻病 (familial hypophosphatemic rickets)，也叫低血磷性 抗维生素 D佝偻病，主要是由于位于X染色体上的PHEX 基因 的 突变 ，导致 肾小管 回吸收磷减少所致。 肠道 吸收钙、磷不良，血磷降低，一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之间，钙磷乘积多在30以下， 骨质 不易 钙化 ...
1．癌家族 癌家族（cancer family）是指一个家系 中恶 性 肿瘤 的 发病率 高（约20％），发病年龄较早，通常按 常染色体 显性 方式 遗传 ，以及某些肿瘤（如 腺癌 ）发病率很高等。Lynch将上述特点归纳为“癌家族 综合征 ”。曾经报告过一个癌家族（G家族，图9-1），经地70多年（1895年开始）间的五次调查，有些支系已传至第七代，在84...
有阳性家族史者应警惕本病，特别是有粘液脓血便应及时到医院诊治；发现有口唇及周围皮肤，口腔粘膜及手指特殊 色素斑 或色素沉着应及时做消化道造影或纤维胃镜及结肠镜检查。 发现多发性 息肉 局限于结肠可行手术治疗，如伴发全消化道息肉则应密切随访观察；出现大出血、 肠套叠 或肠息肉恶变应行病变肠段切除。中药灌肠以及其他中医中药方法可作为辅助治疗。
家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
...长岁月中，土著先民在人类的生产活动中尝草识药，治验疾病，经历了本能经验积累、初期医疗活动及巫医影响的过程；五代以来，由于外来民族迁徙定居于土家族地区，土家族民间医疗活动较为活跃。清朝雍正年间对土家族地区实行“改土归流”后，土家族中的有识之士，在前人识药治病，实践知识累积的基础上，进行了理论上的总结和实践的反复验证，使土家族医药有了进一步的发展。这时期土家族民...
...互识别、相互作用的 粘附 分子 中，有许多分子具有与lgV区或C区相似的折叠结构，其 氨基酸 组成也有一定的 同源性 ，属于 免疫球蛋白 超家族 （immunogiobulinsuperfamily,IGSF）的成员。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其 配体 见表6-4。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多为免疫球蛋白超家族中的粘附分子或粘合素超家族的粘附...
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