遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...
朗格汉斯细胞 性 组织细胞增多症 (Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患,朗格汉斯细胞(LC) 增生 是其共同的 组织病理学 特点,而临床上是一组 异质 性 疾病 。 朗格汉斯组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。 1. 感染 学说 本症的急...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ,致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等,视原发病而异。除 红细胞增多 外, 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象,...
继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ,致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等,视原发病而异。除 红细胞增多 外, 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象,...
本病是一组单核- 巨噬细胞 (组织细胞)异常 增生 的 疾病 ,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明,故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等)、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及, 组织学 改变也同...
(一)发病原因 嗜酸性粒细胞增多 症的病因: 1.变态反应性疾病 支气管哮喘 、 荨麻疹 、 血管神经性水肿 、 血清病 、异体蛋白或 药物过敏 、 花粉 症( 枯草热 )等都可引起嗜酸性粒细胞增多,一般为轻或中度增多。 2.寄生虫病 为引起嗜酸性粒细胞增多最常见的病因之一。原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫、 蛔虫 、钩虫、旋毛虫、丝虫、肝毛细线虫...
真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血 前体细胞 疾病 。 本病罕见, 患病率 仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁,但也可在较早年龄发病。 症状 红细胞增多使全 血容量 增加, 血液 变粘稠,血流不易流经 小血管 (高粘 综合征 )。但是,在症状出现之前, 红细胞 数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头...
肥大细胞 增多症是由于肥大细胞积聚于 皮肤 ,有时积聚在身体其他部位引起的 疾病 。肥大细胞是一种产生 组胺 参与 免疫反应 的 细胞 。 肥大细胞增多症最常见的类型是普通型,它常局限于皮肤,特别是儿童,也可累及其他器官,如胃、肠、肝、脾、 淋巴结 和骨。本病较罕见的类型是与某些严重 血液 病(如 急性白血病 、 淋巴瘤 、慢性粒细胞减少症或 骨髓增生 性疾...
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