...可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或 凝血障碍 而死亡，临床征象和 恶性组织细胞病 常难以鉴别。 诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥38.5℃);② 肝脾肿大 伴 全血细胞减少 ;③ 肝功能异常 及 凝血功能障碍 ;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓...
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
局限性亚型，应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他 淋巴瘤 或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害，可排除MF。
纤维组织细胞瘤 (fibrous histiocytoma)是一种由 纤维细胞 和肥大的组织细胞构成的 肿瘤 。多发生于肢体的 肌肉 、 筋膜 、 脂肪组织 内，近来已认识到也常见于眶内。 眶内纤维组织细胞瘤的病因 (一)发病原因 本 肿瘤发生 原因不明，但大剂量 放射线 照射可引起 恶性纤维组织细胞瘤 。 (二)发病机制 本 肿瘤 来源于原始间叶 细胞 ，...
...多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长，病变范围相应缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。 1.骨骼病变 以扁骨为主，但也可累及长骨。病变呈孤立或多发，也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多，也可出...
反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性 细菌性心内膜炎 、免疫抑制等有关。
可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。 1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性 淋巴瘤 。 2.Ke...
...本症与某些病毒感染的关系。 2.肿瘤学说 本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有 恶性淋巴瘤 ，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生 急性白血...
...g/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞 肉芽肿 ，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。 亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累...
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。