血管性血友病 （von Willebrand disease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的 出血性疾病 。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。临床上有程度不一的 皮肤黏膜出...
...见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。Rizza等曾调查牛津 血友病 中心10年间收治的240例AH患者，结果发现98例有相关性疾病，其中恶性肿瘤24例，风湿性疾病16例，产后11例;Delgado等研究过去15年间Medline收录的20篇有关AH的回顾性和前瞻性文章，总结234...
慢性淋巴细胞白血病 （CLL）是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内 积聚 使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、 脾肿大 ，最后累及淋巴系统以外的其他组织，CLL细胞呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B细胞型，3－5％为T细胞型。 CLL在我国发生率较低，仅占慢性 白血病 的10％，日本和印度与我国相似，而欧美发病率很高，占慢性白血病...
...W因子(ⅧR∶VWF)，这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成，受X染色体遗传控制，在 血友病甲 中Ⅷ∶C活性降低，为性染色体隐性遗传。ⅧR∶Ag及ⅧR∶VWF由内皮细胞、巨核细胞及血小板合成，由常染色体遗传。正常血浆VWF值为10mg/L，其活性由一系列血浆多聚体产生，多聚体的分子量约40万～2000万以...
血友病 是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的 出血性疾病 ，分为甲型血友病（凝血因子Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的携带者，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微外伤后关节腔、肌肉群和内脏器官出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨，关节腔和肌肉群出血疼痛难忍， 反复出血 可致关节畸形。为此，需长期...
血友病 是由于凝血因子缺乏引起的一种 出血性疾病 。 血友病A(传统血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，这两种病的出血方式及后果相似，都是从母亲遗传而来(性连锁遗传)，发病者几乎均为男性儿童。 【症状】 血友病是由几个基因异常引起的，症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度，如活性低于1％，可反复发生严重...
...出血倾向，vWF的Ristocetin辅因子活性（vWF∶RcoF）、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低，出血时间延长。常有原发病的症状。 3. 血友病甲 为X-连锁隐性遗传，以肌肉关节出血为主，出血时间正常，凝血时间多延长。因子Ⅷ∶C下降，vWF∶Ag正常。与vWD的鉴别需依靠实验室检查。 4.巨血小板综合征 因血小板膜GPIb缺乏， 血小板减少 伴外周血涂片血...
血友病 是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的 出血性疾病 ，分为甲型血友病（凝血因子Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的携带者，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微外伤后关节腔、肌肉群和内脏器官出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨，关节腔和肌肉群出血疼痛难忍， 反复出血 可致关节畸形。为此，需长期...
...敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时，可用吸收性 明胶 海绵或蘸有新鲜血浆的纱布压迫或填塞出血部位。 3.替代治疗 首选冷沉淀物，常用的还有新鲜血液、新鲜血浆及新鲜冰冻血浆。这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果。冷沉淀物10U/kg或新鲜血浆每天10ml/kg，可同时纠正出血时间及Ⅷ∶C的减少。vWF半衰期36h，轻症出血者通常输注1次即可控制出...
（一）发病原因 血管性血友病 是一种因von Willebrand因子（vWF）质或量的异常而导致的 出血性疾病 。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。 （二）发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大...
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