原发性小肠淋巴管扩张症 (primary enteric lymphangiectasis)的特征是 小肠 黏膜 淋巴管 结构缺陷，从而导致 淋巴管扩张 和功能性阻塞，不能正常地接受 乳糜微粒 和 淋巴 回流。 原发性小肠淋巴管扩张症的病因 (一)发病原因 小肠 淋巴管 阻塞可以是原发或继发。 继发性 小肠 淋巴管扩张 症的原因很多，包括广泛的 腹部 肿瘤 ...
原发性 或 特发性血小板增多症 (Primary or idiopathic thrombocythemia)属于 骨髓增生 性 疾病 中的一种。其特征为外周血中 血小板 明显增多，且有功能不正常， 骨髓 中 巨核细胞 过度 增殖 ，临床有自发出血倾向及或有 血栓形成 ，约半数病人有 脾大 。由于本病常有反复 出血 ，故又称原发性出血性 血小板增多 症(Pr...
骨的原发性淋巴瘤 是起源于骨的原发性淋巴瘤。若不治疗，其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨；若得到治疗，其治愈的可能性很大。骨的原发性淋巴瘤是起源于 骨髓 中 淋巴细胞 的 圆细胞 肉瘤 ，其 组织学 特点、临床特点、病程及预后与 尤文氏肉瘤 明显不同，但两者的界限也并不总是明显，而骨的原发性淋巴瘤与全身性 淋巴瘤 的区别就更不明显了。骨的原发性淋巴...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，...
原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼 血尿 或镜下血尿，可伴有不同程度 蛋白尿 ，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。
原发性皮肤结核综合征 (primary complex of cutaneous tuberculosis)又称结核性初疮(tuberculouschancre)或结核性 下疳 (tuberculous chancre)，患者之前从未 感染 过各种类型 结核病 ，缺乏对 结核杆菌 的 获得性免疫 ，初次 皮肤感染 结核杆菌所致的 皮肤结核 病。多见于儿童，散...
原发性 心肌病 远较 冠心病 、 风湿性心脏病 和 心肌炎 少见，因此，一般人对此病不太了解。那么，什么是原发性心肌病呢? 原发性心肌病是指一类原因未明的以心肌病变为主的 心脏病 。本病的病变主要在心肌，在排除目前已知的可能引起心肌病变的病因后，可确立诊断为本病。按心肌病变的类型，本病可分为三型： 扩张型心肌病 、 肥厚型心肌病 和 限制型心肌病 。 其中 ...
...变，致使 视神经 全部变细的一种形成学改变，为 病理学 通用的名词，一般发生于 视网膜 至 外侧膝状体 之间的 神经节细胞 轴突 变性 。 原发性 视神经萎缩， 原发病变起自 球后 ， 萎缩 过程为下行性。常见于视神经直接损害， 球后视神经炎 ，视神经骨管 骨折 或 出血 压迫视神经， 晚期梅毒 引起的视神经萎缩，还有遗传性(如Leber氏病)或 中毒 性视...
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如X连锁无γ球蛋白血症，Wiskott-Aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
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