...性物质和 胰酶 对脑的直接作用，以及 休克 所致的 脑缺血 ， 氮质血症 等造成脑部损害。 病理 改变 脑血管 壁 坏死 ， 出血 ，白质 脱髓鞘 ， 神经元变性 及 脑水肿 。 临床表现 多在胰腺炎发生后2周内并发 脑炎 样的 神经 精神症状，其主要表现为：①精神症状：表现不安、烦躁等 兴奋 状态，继而出现 幻觉 、 定向障碍 ， 谵妄 或 昏迷 。精神症...
Marchiafave–Bignami氏 综合征 又称 原发性 胼胝体 变性。 【病因和机理】 最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体 脱髓鞘 ，后又见非 酒精中毒 引起的类似 疾病 。可能由 血脑屏障 以及 神经细胞 膜改变等继发的通透性改变引起。 【 临床表现 】 主要表现为进行性 痴呆 和 昏睡 。 见于大量饮酒的中老年男性，多见于拉丁系人种。一般40～...
...症引起的颅底 脑膜炎 等。 由于病因不同，其发病机理亦各不相同，如 肿瘤 的直接压迫所致， 原发性 炎症时，动眼、滑车与外展神经 纤维 呈 脱髓鞘 改变等。 临床表现 1. 动眼神经麻痹 表现为上 睑下垂 ，眼球外斜，向上外、上内、下内、同侧方向 运动障碍 ， 瞳孔散大 ，对光反应及调节反应消失，头向健侧歪斜。 完全性瘫痪 多为周围性，而不完全性多为核性。 ...
...Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性8.原发性白质病变 异常性 脑白质变性 ，Krabbers病，海绵质白质变性(Canaran)，啫苏丹白质变性，9.脱髓鞘疾病肾上腺白质变性， 多发性硬化 10.家族性视神经萎缩Leber病，婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)11. 颅内压增高 假 脑瘤 ， 颅内出血 ，颅骨狭窄症，导水管阻塞 脑积水
...经 传导通路 内某种病因所致传导 功能障碍 的 疾病 。 病因和机理 引起视神经损害的病因甚多，常见的病因有 外伤 、 缺血 、 中毒 、 脱髓鞘 、 肿瘤 压迫、 炎症 、 代谢 、 梅毒 等。其共同的发病机理是引起视神经的传导功能障碍。 临床表现 1. 视力 障碍为最常见最主要的临床表现，初期常有眶后部疼痛与胀感、 视物模糊 ，继之 症状 加重，表现视力...
... 非特异性脑炎 及非典型性脑炎等。它是 神经系统 常见的 综合征 之一，主要包括散发的、病原一时不明的 病毒性脑炎 和 感染 后变态反应性 脱髓鞘性脑病 等两类 疾病 ，但临床上难以区分。 脑炎样改变的原因 病毒性脑炎 的病原包括ECHO 病毒 、 单纯疱疹病毒 和 腺病毒 。 脱髓鞘性脑病 可能是 病毒感染 损害了患者的 免疫 机能，从而导致脑的 变态反应...
...织水肿，都必然由此种局部解剖关系使 神经 受到更为严重的压迫，促使神经功能发生障碍而出现 面肌 瘫痪 。 病理 变化早期主要为面神经水肿， 髓鞘 或 轴突 有不同程度的变性，以在茎乳突孔和面神经管内的部分尤为显著，部分病人 乳突 和面神经管的 骨细胞 也有变性。Tarerner对贝尔氏麻痹诊断标准是：①一侧面部表情肌全部或部分 麻痹 ；②突然发病；③无 中枢...
...%～60%)，由常染色体17P11.2-12上PMP-22 基因突变 所致。CMTⅠB型少见(30%)， 病理 基因 在Ⅰq21-23，与 髓鞘 蛋白 P0(MPZ)基因突变有关。ⅠC型的病理基因至今不明。X连锁的病理基因在Xq13-1。 (2)CMTⅡ型：遗传方式有3种，通常为常染色体显性、隐性及X 性连锁遗传 。本病常染色显性病理基因在Ⅰp35-36。常...
...和 偏盲 。 3、交叉性瘫痪 ：多为 脑干病变 ，常见于脑干血管病变、炎症、肿瘤、外伤等。 4、 截瘫 ：常见于脊髓感染、肿瘤、外伤、压迫、脱髓鞘改变等。 5、周围神经性瘫痪：常见于 肌萎缩性侧索硬化 、单神经炎、 多发性神经炎 、感染、中毒。血管病变肿瘤及全身性疾病。 6、肌肉病变和神经肌肉接头处病变导致的瘫痪 ：常见于 重症肌无力 ， 多发性肌炎 进行性...
...营养不良是 脑白质营养不良 一类 疾病 中最常见的一型。是 芳基硫酸酯酶 A的活性缺乏，引起脑 硫脂 沉积于体内，导致 中枢神经系统 广泛 脱髓鞘 ，以脑白质受影响最重。用 甲苯胺蓝 染色 可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在 神经元 、胶质细胞和 巨噬细胞 内，也散见于脑白质各处及 末梢神经 中。肝、肾同时有异染物沉积。 病程 本病有 晚期 婴儿 型、少年型、...
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