...标本采集』 纸片法：在手指用采血针刺2毫米深的小伤口，让血液自然流出时开始计时，每隔30S用干燥滤纸或棉球吸去流出的血液直至流血停止。 『正常值范围』 1—4分钟。 『临床意义』 1、延长：特发性或继发性 血小板减少性紫癜 ， 血小板无力症 ，巨大血小板综合症，慢性尿症，坏血症，毛细管血扩张症，血管性假 血友病 ，服用抗凝药物过量。 2、缩短： 高凝状态 。
...纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比 血友病 轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因 脐带 根部出血不止而得以诊断。临床表现包括 消化道出血 和黏膜出血，如经血过多等。 虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血，但是，其严重程度和后果都不如血友病患者。...
脾移植 适应证: (1)重症 血友病 甲,缺乏 抗血友病球蛋白 即第Ⅷ 凝血因子 活性部分。 (2) 免疫缺陷 性 疾病 如先天性免疫缺陷症、 丙种球蛋白 缺陷病。 (3)类脂质 沉积症 （ 高雪病 及尼曼-匹克病）。 (4) 放射病 。 (5) 晚期 恶性肿瘤 作为抑制治疗。 (6) 多器官联合移植 。 脾移植禁忌证: (1) 血清 中人类 免疫缺陷病 毒...
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起 溶血性贫血 、获得性血管性假 血友病 或 低血糖症 。 根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。
...4个方面： 1.防止育龄妇女感染HIV 主要防止育龄妇女感染HIV，对于抗HIV阳性的孕妇，应禁止生育或生后严密随访。 2.严格筛查输血员 高危（成人）对象不能当供血员。 3.严防医源性感染 医务人员应注意注射器和针头的污染与传播；血制品如丙种球蛋白、抗 血友病 球蛋白等不宜滥用。 4.HIV疫苗 生产HIV疫苗用基因工程重组方法制成HIV的疫苗是根本办法。
...少症 及 血小板增多 症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。 血小板无力症 、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。 (3)凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如 血友病甲 (缺少Ⅷ因子)和 血友病乙 (缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。 维生素K缺乏 症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。
... 抗维生素D 佝偻病 34 vitamin responsive hereditary disorders 维生素反应性遗传病 79 VNTR 可变串联重复顺序 158 von Gierke disease 糖原贮病Ⅰ型 77 von Willibrand disease 血管性假 血友病 73 von Willibrand factor vWF 因子 72
本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他 出血性疾病 鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与 血友病甲 和 血友病乙 鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长，PT正常，狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别。获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体，可用抗体筛选试验鉴别，常发生于 系统性红斑狼疮 病例。 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 的诊断必...
急性白血病 慢性淋巴细胞性 慢性粒细胞性白 缺铁性贫血 血友病 中性白(粒)细胞 急性淋巴细胞性 淋巴瘤 低钾血症 破伤风 低血糖症 再生障碍性贫血 淋巴癌 下肢静脉曲张 急性酒中毒 霍奇金病 新生儿出血症 慢性淋巴细胞白 急性骨髓性白血 血小板减少症 地中海贫血 血液科其他疾病 复合型酸碱失 单纯红细胞再 骨髓纤维化 高钾血症 急性白血病 获得性血小板 弥...
总论 造血器官 血液病分类 血液病的诊断 血液学进展 贫血 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 营养性巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 白血病 急性白血症 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 白细胞减少症 粒细胞减少症 出血性疾病 过敏性紫癜 原发性血小板减少性紫癜 血友病 弥散性血管内凝血 淋巴瘤 恶性组织细胞病 骨髓增生异常综合征
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