自身免疫 性 淋巴细胞 增生 综合征 (autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas 基因 APT1 突变 时，大量 活化 的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoim...
先天性白细胞颗粒异常综合征 即 白细胞 异常色素减退 综合征 (Chediak-Higashi syndrome)是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。本病是一种先天性 溶酶体 异常，发病机制不很清楚，多见于 近亲结婚 的后代。主要表现为全身皮肤、 毛发 及眼睛 黑色素 缺乏或减少。病变限于眼和 皮肤 的称为 眼皮肤白化病 (oculocutaneous a...
【概述】 性 紫癜 综合征(allergicpurpurasyndrome)又称schonlein-henoch紫癜、出血性毛细血管症(hemorrhagiccapillarytoxicosis)，是由于微血管变态所引起的全身性 出血性疾病 ，可累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏出现相应的症状。本病多见于儿童和青少年。 【诊断】 根据在上呼吸道感染后，出现 皮肤紫...
话说的好，“是药三分毒”。这主要是指药物在治疗 疾病 的同时对人体正常的组织及器官产生一些毒副作用。相比较而言，人体内的血液成份及造血器官对各种药物的作用较为敏感，所以导致了临床上常常能够见到各种药物性血液病的发生。那么，究竟药物性血液病与哪些药物关系密切？下面，就简单介绍有关的一些知识。 再生障碍性贫血：氯霉素是导致此病的代表药物。主要由于两个原因造成。一...
胰胆管合流异常综合征（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称先天性胆总管 囊肿 。
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征 (synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)，简称SAPHO 综合征 。SAPHO为下列5个文单词的缩写，即： 滑膜炎 (synovitis)、 痤疮 (acne)、 脓疱病 (pustulosis)、 骨肥厚 (hyperostos...
...外灵敏起来，而且这种差异随着卵巢分泌功能的增强而明显加大。青春期后，这种差异逐渐减少，男女孩子的嗅觉功能得到完全的发育。 “嗅觉-生殖腺发育异常综合征”，是一种嗅觉、生殖腺功能同时发生障碍的疾病。男性多于女性。男性表现为小阴茎或隐睾，女性则为乳房不发育，男女都伴有不同程度的嗅觉障碍。在早期，患者往往不会注意到两者之间的关系，只是在进行性功能障碍或不育症治疗时...
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征 (Chédiak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有 神经系统 及 血液 系统异常的 白化病 ，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。本病征两性均可发病，患儿父母多为 近亲婚配 。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Chédiak-Higashi 综合征 、Chédiak-Higashi-Steinbrinck综合征、...
骨髓的发育异常最常见的疾病是引发 骨髓增生异常综合征 ( myelodysplastic syndrome, MDS)，它是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系 白血病 ，临床表现为造血细胞在质和量...
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征 (asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系 先天性疾病 ，男女均可患病，出生时即表现有异常，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有 低血糖 ，2/3有 肾功能异常 ，1987年报告一例女孩合并有 糖尿病 。小儿不对...
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