1.原发性寒性 荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨 麻疹 ，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使...
...尚不十分清楚。近年来有 人发 现乙型 肝炎 病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单...
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
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(一)治疗 冷球蛋白血症 的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢 紫癜 者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50...
单克隆 球蛋白 病可分为 原发性 单克隆球蛋白病和 继发性 单克隆球蛋白 血症 。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆 浆细胞 增殖 为特征的一组 疾病 ，指 血清 中有M 蛋白 成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。 原发性单克...
最常见的并发症为感染 发热 、多为 肺部感染 、 贫血 严重时引起贫血性心脏病、肾功能不全， 肾病综合征 、神经系统病变、 肝脾肿大 等。
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。
本病的治疗根据病人病情轻重、良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。
macroglobulin 血清 中分子量>4×105的一类 血清球蛋白 的统称。 目前研究得最清楚的 巨球蛋白 是 免疫球蛋白 M(immuno-globulin M, IgM)，是由5个免疫球蛋白单体聚集而成。虽然免疫球蛋白M不能通过 胎盘 ，但它 凝集 异物、结合 补体 的效率很高，对于抵制首次入侵的异物有十分重要的作用。 其次研究较清楚的是α2-巨球...
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