家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ，是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopeni...
尿毒症 脑病 ruemic encephalopathy，简称UE 一、定义 尿毒症患者出现 神经 、精神等中枢 神经系统 方面的异常，称为尿毒症脑病（ruemic encephalopathy，UE），也称为肾性脑病。是尿毒症患者最常见的 并发症 之一，严重影响患者的存活和生活质量。 肾功能衰竭 ，特别是急性起病或快速进展时，可引起脑病或 昏迷 伴过度换气...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ...
本病为多病因引发的疾病，对遗传因素所致的HUS无有效预防措施，对其它原因引发本病者，要积极治疗原发病，或避免肾毒性药物的应用，以预防HUS的发生和进行性加重。
...排出体外，以致大量含氮代谢产物及其他毒性物质在体内蓄积，水电解质代谢及酸碱平衡紊乱，机体内环境的相对稳定被破坏，由此所引起的自身中毒和产生的综合病征称为 尿毒症 （uremia）。常表现为 氮质血症 ， 血尿 素氮和肌酐显着升高，并伴有胃肠、神经肌肉和心血管系统的症状，如 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 头痛 、 无力 、淡漠、 失眠 、 抽搐 、 嗜睡 以至...
预防： 据日本《医学论坛报》 2001年 2月 8日载 :日本医师会的调查表明 ,早期给予磷霉素 ,可预防肠道出血性大肠杆菌感染症引起的溶血性 尿毒症 综合征 （H U S ）。 预后： 主要决定于肾受累的轻征，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对 急性肾功能衰竭 的治疗，近年...
急性微血管性 溶血性贫血 多见于溶血性 尿毒症 综合征的临床表现。
...，以致大量含氮代谢产物及其他毒性物质在体内蓄积，水电解质代谢及 酸碱平衡 紊乱，机体内环境的相对稳定被破坏，由此所引起的自身 中毒 和产生的综合病征称为 尿毒症 （uremia）。常表现为 氮质血症 ， 血尿素氮 和 肌酐 显着升高，并伴有胃肠、 神经 肌肉和 心血管系统 的 症状 ，如 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 头痛 、 无力 、淡漠、 失眠 、 抽搐...
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。 鉴别 临床上 血栓性血小板减少性紫癜 和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和 血小板减少 的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性；血栓性 血小板减少性紫癜 时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特...
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