近10年来，由于 免疫学 、生物化学、 细胞遗传学 及 分子 生物学 等基础学科的进步，以及与 血液 病学的相互渗透，血液学也随之发生了突飞猛进的进展。 一、造血与调控 造血干细胞 是生成 血细胞 的 原始细胞 。研究造血干细胞 增殖 、 分化 与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理，并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的 性染色体 作为 细...
一、病史采集 血液病的常见症状有 贫血 、 出血倾向 ， 发热 或易感染，肿块、肝、脾、 淋巴结肿大 ， 骨痛 等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史。 二、体格检查 皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤 结节 或斑块， 黄疸 ，舌乳头、浅表淋巴结， 胸骨压痛 ，肝脾有无肿大，腹部有无肿块等。...
血友病 (hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血 功能障碍 的 出血性疾病 ，包括 血友病甲 ，即因子Ⅷ(又称 抗血友病球蛋白 ，AHG)缺乏症; 血友病乙 ，即因子Ⅸ(又称 血浆 凝血活酶 成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见...
...减少 原发及继发 血小板减少症 。 2． 血小板增多 原发及继发血小板增多症。 3．血小板质的异常 遗传性血小板功能缺陷，如 血小板无力症 、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如 尿毒症 。 （三） 凝血功能障碍 1．凝血功能低下 各种原因所致的凝血因子减少（ 血友病 、维生素k缺乏）、血浆中抗凝物质增加。 2．凝血功能亢进 DIC早期，血栓性疾病。
... 细胞DNA中去，从而改变了宿主细胞的 生物学 特性，使正常 干细胞 转变为恶性 细胞株 。但是长期以来在人类并没有迹象表明，白血病患者的 血液 能 感染 健康人而致白血病。1980年从人T细胞白血病中分离出一株新的病毒（HTLV）与1976年日本所发现的成人T 淋巴细胞白血病 病毒（ATLV）是同一种病毒。这是人类白血病病因研究中的一个突破。 四、遗传因素...
...代偿程度，而出现 贫血 。由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些 溶血性贫血 。 粒细胞在骨髓中成熟后即进入 血液 中，在循环中停留时间短，半存留期为6-7小时，然后进入组织内再重往血管内，成熟 中性粒细胞 存活期为9天。主要被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外。 单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环，其半衰期为71...
血友病甲 (hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的 凝血因子Ⅷ 量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性 疾病 ，临床特点为“自发性” 关节 出血 和深部位组织出血。 血友病甲的病因 (一)发病原因 女性 血友病甲 患者极其罕见。虽然已有患病父亲和 携带者 母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体...
血友病乙 (hemophilia B，HB)是一种 遗传性疾病 ， 遗传 方式和 出血 表现与 血友病甲 相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 血友病乙的病因 (一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是 血友病乙 的根本 病理 生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个 氨基酸残基 组成的 单链 糖蛋白 (牛FⅨ为416个 氨基酸 )， 分子量 为...
给血友病条目的留言 -- 61.228.87.48 2013年11月29日 (五) 00:35 (CST) 留言： ｢丙型血友病（hemophilia C）又名血漿凝血活酶前質（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅸ因子缺乏症。｣錯了，我查是缺XI，後面資料也寫是缺XI。
一、病史采集 血液病的常见症状有 贫血 、 出血倾向 ， 发热 或易感染，肿块、肝、脾、 淋巴结肿大 ， 骨痛 等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史。 二、体格检查 皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤 结节 或斑块， 黄疸 ，舌乳头、浅表淋巴结， 胸骨压痛 ，肝脾有无肿大，腹部有无肿块等。...
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