起病缓慢，首发症状为轻重不等的 贫血 ，多数病人有 血红蛋白尿 ，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有 黄疸 。发作的诱因以...
...项阳性，但须具备下列条件：两次以上阳性，或1次阳性，但操作正规有阴性对照、结果可靠，即时重复仍阳性者；有溶血的其他直接或间接证据，有肯定的 血红蛋白尿 出现；能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自身免疫性溶血性贫血 、 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症和 阵发性冷性血红蛋白尿 症等。 2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为P...
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过敏及 蛋白尿 的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/（kg·d）治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/（kg·d）维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3...
...细胞有机会增殖而发病。这一学说尚需研究证实。 （二）发病机制 1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂（GPI）连接蛋白有关；而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 （1）GPI锚合成缺陷：几乎所有PNH病人都有pig/α基因（定位于Xp22）异常。该基因缺陷可引起N-乙酰 葡萄 糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完...
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症 多为慢性病程，反复出现的 血红蛋白尿 。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。 2. 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红 蛋白尿 ，但诱因不同，冷热溶血试验阴性。
...肠系膜静脉的血栓形成较为多见，腹部 静脉栓塞 时出现类似 急腹症 的剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞，可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着，而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失，而致 缺铁性贫血 。由于 血小板减少 及其功能异常，而有 出血倾向 。由于长期红细胞破坏过多或输血过多可致 黄疸...
阵发性冷性血红 蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。
(一)治疗 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于 梅毒 等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
...钟或数小时后出现，短暂的 寒战 ， 发热 (高达40℃)、全身 无力 、 腹部不适 、腰背及下肢疼痛、 恶心 、 呕吐 。随后第1次尿液为 血红蛋白尿 ，呈暗红色或黑色。从出现症状至血红 蛋白尿 发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。患者有 脾大 及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。 梅毒 ...
行军性血红蛋白尿 症是由于 手掌 、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击，造成 红细胞 机械性损伤 ，从而导致一过性 血管 内 溶血 和 血红蛋白尿 的一种 病症 。 行军性血红蛋白尿的病因 (一)发病原因 主要发生于直立姿势的多种活动，如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓、京剧武生演员连续小翻等，甚至有...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。