...家用之治疗各种疑难杂病屡见报导。滋阴生血胶囊为我院院内制剂，主要成分有 黄芪 、生地、阿胶、 牛黄 等，功效为益气养阴，凉血解毒，常用来治疗骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等血液病。笔者在临床中曾用 乌梅 丸联合滋阴生血胶囊治疗骨髓增生异常综合征（MDS）患者1例，效果显著。 患者，张某某，男 ，59岁。2009年5月27日初诊。 200...
...血。 肝、 脾肿大 较常见，多为轻度肿大，部分患者 淋巴结肿大 ，少数有 胸骨压痛 。 MDS的早期诊断比较困难，主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时，伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有，其他多种血液疾病也可出现此种异常，故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、 骨髓纤维化 等，还应排除红系增生疾病如 溶血性贫血 、...
...撑双乙酰胺(HMBA)20～24g(m2·d)静滴，10天为1个疗程，可使部分患者获得CR，但由于其非选择性地抑制前体细胞生长而产生很强的 骨髓抑制 ;5-Aza-c在低浓度时抑制DNA甲基酶活性，导致胞嘧啶残基的低甲基化，从而导致原先静止的基因激活，诱导异常细胞向正常分化，临床试验75mg/(m2·d)，皮下注射，连用7天，可获得较高的血象改善率(66%)...
...来。 MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% MDS有ras基因突变，位点的突变导致ras基因激活，从而使某些细胞发生恶性转化，产生异常蛋白，并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变，C-fas基因产物是M-CSF受体，受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应，促进异常克隆的生长，最终发展成为MDS。 近年研究认为，MD...
骨髓增生异常综合征 目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性 白血病 。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于M...
骨髓增生异常综合征 目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性 白血病 。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于M...
骨髓增生异常综合征 目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性 白血病 。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于M...
骨髓增生异常综合征（简称MDS）现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病，引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常，这种增生异常既不同于正常细胞增生，又不同于白血病增生，是一种介于两者之间的病态增生，这种病可发展为白血病，但也有部分病人经治疗疾病好转，而不发展为白血病，另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终...
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干/祖细胞水平的恶性克隆性疾病，除造血干细胞移植可使部分患者治愈外，尚缺乏有效的根治疗法。日前，中国中医科学院西苑医院血液科运用中医理论，使用青黄散配合辨证治疗该病，取得了较好的效果。 目前，医学界对MDS的发病原因及机理尚无确切认识。该病的突出特点是骨髓的无效造血。有研究显示，MDS患者髓内凋亡增加可能是其骨髓无效造血...
骨髓-胰腺综合征 又称为Pearson 综合征 ，是一种 线粒体病 ，由于 线粒体 DNA 的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。 骨髓-胰腺综合征的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传， 红细胞 酶缺陷。 (二)发病机制 是由于 线粒体 DNA 的重大缺乏或重排所致。 骨髓-胰腺综合征的症状 临床特点除出生不久即发现 贫血 ，还有 胰腺 外分...
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