(一)发病原因 1.暂时性 红细胞增多 症 持续性 呕吐 ,严重 腹泻 及大量出汗等,均可导致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。 2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征) 病因不明,有人认为不是独立性疾病,也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性 焦虑 、 高血压 ...
...病原因 原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性 酒精中毒 、肿瘤、心 血管瘤 、肝胆疾病或某些药物所致。 (二)发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞 水肿 ...
预后 本病发展缓慢,如无合并症,病程可达10~20年,病程长短与许多因素有关,如治疗方法、发病年龄、病的类型、有无合并症等有关。不同治疗方法,其病程不同,苯丁酸氮芥治疗者中数生存期为8.9年,静脉放血者为13.9年,不治疗者仅18个月,以综合治疗者为好。发病年龄中,中年组较老年组病程长。白细胞与血小板数高者预后差;有合并症者病程短。
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛, 骨痛 和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道 溃疡 和 慢性腹泻 问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。 本...
(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
(一)治疗 患者大多不需要治疗,有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生 血栓形成 或其他并发症时,方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、 遗传性球形红细胞增多症 、 血红蛋白C病 、 葡萄 糖代谢酶缺乏等,应加以鉴别。
本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明,故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及,组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。
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