生殖细胞瘤（germ cell tumor）是指由原始多潜能生殖细胞在分化、成熟和移行过程中形成的一组肿瘤，其原发部位及临床表现不一，可见于各年龄期小儿。
...病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。 确切病因不明。6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例。其中25%为遗传突变，余为体细胞突变。亦有人认为与病毒感染因素有关。
（一）发病原因 神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的 颅内肿瘤 ，约占颅内肿瘤总数的44%。 （二）发病机制 肿瘤多位于小脑...
（一）发病原因 发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些 嗜铬细胞瘤 与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。多发性 神经纤维瘤 、节性 硬化 症、Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。 （二）发病机制 嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围...
（一）发病原因 生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行，因此除原发于卵巢和睾丸外，生殖细胞瘤多数发生于中线部位。病因不清。 （二）发病机制 1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令...
晚期可出现“小脑危象”。大脑半球的 星形细胞瘤 60%出现 癫痫 症状，小脑星形细胞瘤则较早出现梗阻性 脑积水 引起的 颅内压增高 症状。
与成人相同，小儿继发性 肝肿瘤 较 原发性 肝肿瘤更常见。原发性 肝脏 恶性肿瘤 占小儿 肿瘤 的1.2%～5%，其中最常见的是 肝母细胞瘤 (hepatoblastoma)和 肝细胞癌 (hepatocellular carcinoma)。 良性肿瘤 主要是 血管瘤 、 错构瘤 及 畸胎瘤 。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年...
（一）发病原因 血管网织细胞瘤 有家族病史者占4%～20%，病因不清。 （二）发病机制 血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤...
血管网状细胞瘤（angioreticuloma）起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型，临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
... 发作。 此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的 囊肿 ，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤 内出血 ，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔，可出现 脑膜刺激症状 。 查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑...
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