皮下脂肪肉芽肿(lipogranulomatosis subcutanca)亦称Rothamann-Makai综合征，好发于儿童及 肥胖 女性的下肢及躯干的皮下组织噬脂性 肉芽肿 。经过缓慢，预后良好。认为是Weber-Christian 脂膜炎 的亚型，但不 发热 ，全身症状缺如。
肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的皮肤T细胞 淋巴瘤 的亚型，低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。
西医治疗 眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除 病灶 ，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗，Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性 肉芽肿 ，刮除术后...
... 、 咯血 等。 肾脏受累 时可有肾炎症状，出现 蛋白尿 、 血尿 甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、 巩膜炎 、 角膜溃疡 、 葡萄膜炎 以及 眼球突出 。由于颅内 肉芽肿 病变及 血管炎 可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、 关节肿痛 及脾脏肿大等。
（一）发病原因 皮损直接免疫荧光检查见血管内或血管周围主要为IgG沉积，提示本病可能为免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性 血管炎 。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。可能为免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎。
...现包括 咖啡 色素斑 、皮肤 结节 、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子（220-KD）。GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF1基因突变导致变异的基因产物形成，从而不...
诊断 婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起，橘黄色或紫红色的 结节 ，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。 鉴别 但应与组织细胞增多症X相区别，患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同；无地图样颅骨破坏和 尿崩症...
幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma） 也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤（nevox xanthoendothelioma）或先天性黄色瘤复合体（congenital xanthoma multiplex），是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。
诊断 患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性 肉芽肿 的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无 硬化 边界。CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的 组织细胞增生 ，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。 鉴别 在组织...
（一）发病原因 肿瘤转移至椎管内的途径有： ①经动脉播散； ②经椎静脉系统播散； ③经蛛网膜下腔播散； ④经淋巴系统播散； ⑤邻近的 病灶 直接侵入椎管。 椎管内转移瘤多来自 肺癌 、 肾癌 、乳癌、 甲状腺癌 、 结肠癌 和 前列腺癌 ，淋巴系统肿瘤包括淋巴 肉瘤 、 网状细胞肉瘤 和淋巴网状细胞瘤等都可侵犯脊髓。椎管内转移比颅内多2～3倍，因为椎管淋巴结...
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