播散性 脂肪肉芽肿 综合征 (Farbers syndrome)是一种 常染色体隐性遗传病 ,临床上常以小 关节 受累、 皮下结节 以及 中枢神经系统 受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂 肉芽肿病 、 神经酰胺 沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。 小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的病因 (一)发病原因 1、播散性 脂肪肉芽肿 综合征 可能是 常染色体隐性遗...
诊断 诊断依据主要是结合临床及组织病理检查: 1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性 肉芽肿 。 2.肺、皮肤有原发性局灶型坏死性 血管炎 。 3.灶性坏死性肾小管肾炎。 为了能早期诊断,应对下列情况注意检查,必要时反复进行病理组织检查: 1. 慢性鼻炎 及/或 鼻窦炎 者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。 2.眼、口腔粘膜 溃疡 、坏死或肉芽肿。 3.肺部有可变性 结...
... 、 咯血 等。 肾脏受累 时可有肾炎症状,出现 蛋白尿 、 血尿 甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、 巩膜炎 、 角膜溃疡 、 葡萄膜炎 以及 眼球突出 。由于颅内 肉芽肿 病变及 血管炎 可使中枢神经系统受累,可出现器质性脑综合征、精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、 关节肿痛 及脾脏肿大等。
诊断 本病根据临床表现、组织病理和实验室检查,诊断并非困难。诊断要点: ①凡发生于鼻部和面中部的 进行性肉芽性溃疡坏死 ,均应首先考虑本病。 ②病理检查:呈慢性非特异性 肉芽肿 性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病。 ③局部损害严重,但全身表现尚佳。 ④局部淋巴结一般不肿大。 ⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。 ⑥晚期病人常有 ...
(一)发病原因 化脓菌在皮肤受损伤后侵入皮肤,引起炎性 肉芽肿 反应。 (二)发病机制 系皮肤受损伤后化脓菌侵入皮肤伤口,引起炎性肉芽肿反应,肉芽组织过度增生,最终形成 血管瘤 样或乳头样损害。也有资料认为本病与感染无关。
游泳池 肉芽肿 (swimming pod granloma) 是由游泳池分支杆菌(海鱼分支杆菌)引起的一种慢性肉芽肿。当人游泳或清洗养鱼缸时,皮肤遭受外伤时,病原菌侵入伤口,而发生局限性慢性肉芽肿。 【诊断】 1.潜伏期约3周。 2.发病年龄:多见于儿童和青年。 3.好发部位:手、足、踝、膝、肘等处。 4.皮疹特点:多为单发,初为红褐色 丘疹 、小 结节 ...
肉芽肿 性 睾丸炎 (granulomatous orchitis)比较少见,多发生于中年人。病因尚未阐明,患者常有 睾丸损伤 史,故可能为生殖细胞损伤后,产生或释放某种物质引起肉芽肿的形成,临床上可呈急性经过, 睾丸 呈明显的炎性 肿痛 ,亦可进展缓慢,似 睾丸肿瘤 。 【病变】 肉眼观,睾丸体积增大,鞘膜呈局灶性或弥漫性增厚, 鞘膜腔 积液 。切面可见病...
预后 是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性 肉芽肿 性 溃疡 ,呈慢性进行性,预后不良。
本病诊断困难,为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener 肉芽肿 及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别: 1. 淋巴瘤 该病也常见血管浸润及广泛坏死,LG患者主要表现为纵隔增大,肺门 淋巴结肿大 以及肝、脾、 浅表淋巴结肿大 时需和 恶性淋巴瘤 鉴别。鉴别还是靠病理,淋巴瘤浸润的细胞较为均一,免疫组化染色检测为单克隆性。而LG主要表现血管坏死性肉芽肿,伴有各种类...
性淋巴 肉芽肿 ,又称“第四性病”,由 沙眼 衣原体引起的,急性或亚 急性淋巴结炎 。一般由不洁性交引起。 一般感染后3天~5周发病,初为小 丘疹 或 疱疹 ,表浅性糜烂或 溃疡 ,男女均发生在外阴,单个或多个,若不治疗,经过1周~2周自愈,痛苦不大,不留瘢痕,往往忽视求医。个别病人也可以发生在肛门、口腔、手部,可伴有附近 淋巴结肿大 ,经过1周~3周或半年...
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