...、口唇、颜面及四肢末端 充血 ，可有 头胀 、 头晕 、 头痛 、 失眠 、 易激动 、 四肢麻木 等症状，但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生 流产 或 死胎 。 有 红细胞增多 症及家族史者，应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分子病理。
传染性湿疹样皮炎 （Dermatitis Eczematoides Infectiosa）是在 感染性 病灶的基础上发生的一种局限性急性 湿疹样皮炎 。向附近逐渐蔓延，往往成片渗湿及 结痂 ，也可以干燥及 脱屑 。 病因学 病人先有局部 葡萄球菌感染 ，本病由此 感染 病灶向附近扩张蔓延，不仅是自身 接种 过程，也是自体敏感的表现。感染病灶可分为 中耳炎 、...
虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征，但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身 免疫性溶血 贫血 、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、 不稳定血红蛋白病 S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤等。因此，HS需与其他疾病相鉴别。一般而言，HS外周血仅有小球形红细胞，其他形态异常的细胞少见，且球形细胞形态大小...
(一)治疗 由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏，故脾切除疗效不佳。 (二)预后 目前暂无相关资料
...风性关节炎 、 骨髓纤维化 、 白血病 等。单纯静脉放血者并发栓塞及骨髓纤维化者多，用32P或化学治疗者并发 急性白血病 者多，其中以急性粒细胞及急性粒- 单核细胞白血病 最多，也有少数淋巴细胞白血病。死亡原因国外以血栓为最多，其次为白血病、肿瘤、出血与骨髓纤维化等。白血病常在治疗后5～12年发生，也有的病例先转变为 骨髓增生异常综合征 ，再转变为急性白血病...
...代即有报告，应用从天然胸腺浸出物连续分级分离片段获得的胸腺激素制剂-抑素(suppressine)治疗LCH，认为其可特异性诱导抑制性T淋巴细胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者的总有效率为51%，组胺受体2阳性的T细胞明显降低者，疗效高达75%，但此后的临床试验中疗效未被肯定。环孢素治疗LCH可通过抑制性T细胞的回升发挥疗效，剂量为6mg/kg，隔天口服，8个月...
...管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到 人类 疱疹 病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现腺...
...在其疾病过程中可发生各种造血危象，加重 贫血 。 (1)溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。 (2)再障危象：少见，症状重，可危及生命，常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下，网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。...
...蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人 淋巴瘤 相关...
传染性软疣 是一种由 痘病毒 引起的 皮肤感染 ，特点是 皮肤 颜色的光滑、蜡样 丘疹 。 丘疹直径一般小于10mm，中心有一小凹陷。有时单个丘疹可长大到35mm，可接触传染，直接传播到接触的皮肤，常通过性传播。 病毒 可 感染 任何部位的皮肤，最常见于 腹股沟 和 耻骨 部位。丘疹一般无 瘙痒 或疼痛，常在体检时发现。丘疹中央凹陷处充满白色糊状物，诊断时很...
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