1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 ， 步态不稳 ，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)...
...g/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细胞 肉芽肿 ，可用CO2激光治疗。沙利度胺(反应停)亦可缓解皮损，开始100mg/d治疗1月，然后50mg/d连服1～2月。 亦有报告口服维A酸(异维甲酸)1.5mg/(kg·d)治疗1例患者使皮损完全缓解。仅有骨受累...
...情绪激动。对于经常发生 头晕 、 头痛 、 眩晕 、 四肢麻木 等神经系统症状也不要单纯考虑为 高血压 病或脑供血不足，如果经系统治无好转的病人，均要检查血常规、血流变，以早期发现红细胞的异常增高。 2.对于已确的病人要合理治疗，防止出现严重的并发症。对于已发生的动、 静脉栓塞 及主要器官梗死的病人要控制疾病的发展，加强器官的功能恢复，使病人的生活质量提高。
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症应与 脂溢性皮炎 、 毛囊角化病 、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 ...
(一)发病原因 病因不明。有关骨髓缺氧刺激红细胞产生过多;红细胞生成素(erythropoietin)的增多;红细胞寿命延长等假说均已被推翻。近年研究表明，红细胞寿命不延长，而是自主性红细胞生成过多;本病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病。患者的红细胞、粒细胞和血小板中仅含有 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同工酶A型，而原纤维细胞和淋巴细胞中仍含有...
(一)治疗 本症治疗目的，在于使红细胞量及全血容量接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少并发症，延长生存期。 1.静脉放血 方法简单而安全，疗效迅速，短期内血容量可回复正常，减少出血或 血栓形成 的危险。可以每1～3天放血1次，每次300～500ml。老年及伴有心血管疾病患者放血应慎重。每次不应超过200～300ml。使用血细胞分离机可单采大量的红细胞，但应补...
1. 恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别： (1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。 (2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性、酸性磷酸酶染色阳性，免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。 (3)HPS中性粒细胞碱性磷酸...
红细胞增多 指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性 红细胞 ＞600万/mm3，成年女性＞550万／mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于 血液 浓缩；绝对性增多见于高原生活、 胎儿 及 新生儿 、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及 真性红细胞增多症 。
临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关，因此是诊断原发疾病的主要线索之一。 本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。 1.国内诊断标准 (1)有引起RP的病因或原发疾病。 (2)临床表现与原发疾病有关。 (3)γ球蛋 白及 (或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。 (4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。 (...
(一)治疗 1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的 贫血 ，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数天 黄疸 消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和 血小板增多 。 HS患者脾...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。