本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
...扩张 ，常见者归纳为三类： (一)外科手术 创伤 、麻醉和外科手术，尤其是腹腔、盆腔手术及迷走神经切断术，均可直接刺激躯体或内脏神经，引起胃的自主神经功能失调，胃壁的反射性抑制，造成胃平滑肌弛缓，进而形成扩张。麻醉时气管插管，术后给氧和胃管鼻饲，亦可使大量气体进入胃内，形成扩张。 (二)疾病状态 胃扭转 、嵌顿性 食管裂孔疝 以及各种原因所致的 十二指肠壅积...
一.遗传因素。 二.体质因素： 循环型人格的主要特征是好交际、开朗、兴趣广泛、好动、易兴奋乐观、也较易变得忧虑多愁。中胚叶型骨骼、肌肉发达、结缔组织充实的病人，比外胚叶型体格纤细娇弱的人患病较多。 三、中枢神经介质的功能及代谢异常: 1.中枢去甲肾上腺素能系统功能异常; 2.中枢5一羟色胺能系统功能异常; 3.多种胺代谢障碍假说; 4.神经内分泌功能紊乱。 ...
病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
继发症 ：所谓继发就是指与原发 疾病 相继发生的疾病。 区别于 并发症 并发症：就是指与原发疾病同时发生的疾病。 实际上，两者的区分未必是个简单的问题。在多数的 病症 来讲，并不具有百分之百相关性的继发症和并发症，此或可能多是只仅抓住了疾病的一个 症状 所造成。因此，所谓继发症和并发症乃指发生了原本疾病之百分几或至多不超过其半数的一类病症。
x线表现及骨化类型：颈椎后纵 韧带骨化 的x线片主要特征为椎体后缘异常的高密度条状阴影，根据骨化灶的形态和范围，日本学者津山将其分为四型(图1)：(1)连续型，骨化呈条索状连续跨越数个椎体，占27.3%；(2)节段型，骨化块呈云片状存在于每个椎体后缘，数个骨化灶可分别单独存在而无联系。该型最为多见，占36%；(3)混合型，既有连续的骨化块又有节段的骨化块，占...
肌营养不良症 可分为几类，最觉的就是假肥大型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，多于4~5岁发病，一般不晚于7岁，一般于二十岁以前死亡。 2、Becker型(BMD)：也称 良性假肥大型肌营养不良症 ，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展...
本文介绍duchenne型 肌营养不良症 的治疗。 迄今为止,对该病的治疗尚无突破性的进展。临床上主要采取针灸、药物及对症和支持等综合疗法。其他治疗方法如基因转移,成纤维细胞移植和骨髓移植等疗法仍处在活跃的研究之中。 1综合治疗 针灸、药物、推拿配合功能训练有助于提高患儿的生命质量与生命延长。国内鲁贵忠采用中西药物、按摩及功能锻炼的综合方法治疗了50例(5~...
多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以 腹痛 、 黄疸 为主。 腹部肿块 、腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的 囊肿 弹性感，当囊内充满 胆汁 时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积...
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