Wegener 肉芽肿 (Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性 坏死性血管炎 ，主要累及 上呼吸道 ，常伴有 肾脏损害 ，28%～58%的患者出现多种眼部损害。 Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因 (一)发病原因 病因不清。有人认为此病是 过敏反应 所致，一些 感染 因素如微小病毒B19、 金黄色葡萄球菌 等可能与此病发生有...
...现为坏死性 丘疹 和 水泡 ，常对称分布于四肢和臀部，坏前天 性脓皮病损害有时可作为早期表现。 4.眼部损害约占20%～60%病例，可能由 肉芽肿 及 血管炎 所致，包括角膜结膜炎，角膜巩膜溃疡，肉芽肿性巩膜色素层炎，视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。 5.耳部损害约占1/4的病例，可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化...
诊断 患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性 肉芽肿 的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无 硬化 边界。CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的 组织细胞增生 ，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。 鉴别 在组织...
...过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的 血管炎 。 （二）发病机制 目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病，ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系，抗体效价与临床疾病活动性相关，并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分WG病...
（一）发病原因 肉芽肿 荚膜杆菌（calymmato bacterium granulomatis）属革兰染色阴性的球杆菌属，不产生孢子，具有荚膜，无鞭毛，1.5μm×0.7μm大小。在组织涂片中此菌被包在大组织细胞的空泡中，有时在多形核白细胞或浆细胞中。其形态学和抗原性类似于克雷伯杆菌属。在人工培养基不生长，曾报告在鸡胚卵黄囊内生长。其细菌学及生化特征尚未...
鉴别 本病应与 持久性隆起性红斑 鉴别。本病有表皮下无浸润带，浸润中嗜酸性粒细胞显着增多，而持久性隆起性 红斑 浸润中几乎无嗜酸性粒细胞，亦不出现无浸润带。
...球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性 皮炎 ， 肝脓肿 及 骨髓炎 也较常见。胃壁局限性 肉芽肿 可致 胃窦狭窄 。此外，尚可引起视网膜损害、 慢性腹泻 、 肛周脓肿 和 脑脓肿 等。可有 皮肤肉芽肿 ， 湿疹 性皮炎，肝、 脾大 。在各受累器官中，可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。病儿一般发育延迟。
1. 淋巴瘤样丘疹病 呈良性经过，皮损为泛发性复发性 丘疹 或丘疹坏死性自愈性发疹。组织学上呈楔形，亲表皮性浸润和大的 非典 型性(RS样)细胞。免疫组化表型通常CD30 ，CD15-和CD45R ，大多数病例表达T细胞抗原。 2.蕈样霉菌病 霍奇金病 无表皮内单个或多数聚集的淋巴细胞。 3.间变性大细胞(CD30 )T细胞 淋巴瘤 呈密集成片的大的母细胞，...
...性，多数在2年内自然吸收，有的可长达25年，本病复发率较高，40%患者在原处复发，但复发的皮损消退较快。 二、特殊临床类型： 1)巨大型环状肉芽肿：单发，浸润较深，呈持久性 环状红斑 或环状 扁平苔藓 样改变。 2) 皮下结节 型环状 肉芽肿 ：好发于下肢及臀部，多见于儿童，浸润较深，呈紫红色或淡红色的皮下 结节 ，但结节中央可发生 溃疡 。 3)穿通性环状...
本病诊断困难，为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener 肉芽肿 及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别： 1. 淋巴瘤 该病也常见血管浸润及广泛坏死，LG患者主要表现为纵隔增大,肺门 淋巴结肿大 以及肝、脾、 浅表淋巴结肿大 时需和 恶性淋巴瘤 鉴别。鉴别还是靠病理，淋巴瘤浸润的细胞较为均一，免疫组化染色检测为单克隆性。而LG主要表现血管坏死性肉芽肿，伴有各种类...
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