...震颤、 惊厥 。 反射亢进 或减弱。 脑电图 呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑 CT 示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显，有时可见 白质 脱髓鞘 改变。 【鉴别诊断】 （一）单纯型 老年性痴呆 （simple senile dementia）多于70岁以后起病， 记忆障碍 常首先出现（先为近事 遗忘 ，后为远事记忆的丧失），虚构及错构症，认识错误。可见言语...
...安眠药或麻醉剂等引起本病。 本病的病理改变主要是周围神经的节段性 脱髓 鞘或轴突变性，或两者兼有。引起的原因很多，分述如下： (一)急性炎性脱髓鞘性 多发性神经炎 是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。 (二)代谢及内分泌障碍 糖尿病 、 尿毒症 、 血卟啉病 、 淀粉样变性 、 痛风 、四状腺功能减退、 肢端肥大症 、 黄色瘤 病、 血...
...琥珀酰 CoA。维生素B12缺乏可导致 甲基四氢叶酸 、 半胱氨酸 和 甲基丙二酸尿症 。脂肪酸的合成也受影响，支链脂肪酸合成增加， 神经 髓鞘 的正常合成转化受到干扰，正常 细胞膜 的结构可能被破坏，神经髓鞘出现 变性 退化 ，此为 神经系统 损伤的主要机制。也有学者认为神经系统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸 合成酶 ，methionine s...
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全，脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为，...
... 又称遗传性 小脑性共济失调 。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。主要损害小脑，浦肯野细胞大部分消失，白质脱髓鞘，轴索变性。病变可累及桥脑、延髓、 橄榄 核、脊髓、视神经等。 1、临床表现 多在25-55岁起病，首先出现缓慢进展的步态不稳， 易跌倒 ，可呈瞒珊步态或踊珊步态合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性...
...突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质、锥体和锥体外系统、皮质小脑投射纤维、脑干的自主神经网络中枢。少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。 2.神经元凋亡 有人认为其发病机制与神经元凋亡有关。神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)。发生...
...病 、 淋巴瘤 、 乳腺癌 等。② 发泡 病毒亚科。在 组织培养 中能形成空泡，未见形成任何疾病。③慢病毒亚科。能引起绵羊的慢性 神经系统 脱髓鞘疾病 等。能致人类疾病的逆转录病毒已发现百种以上，也可分为三类：①人类 T细胞 白血病病毒 Ⅰ型（HTLV-Ⅰ型），能引起恶性肿瘤，如 成人T细胞白血病 、淋巴瘤等。②HTLV-Ⅱ型，感染后无明显症状，不发生疾病。...
... 视神经炎型萎缩 (neuritiaatrophy)。 继发性视神经萎缩的原因 由多种原因均可引起，常见有缺血、 炎症 、压迫、 外伤 和 脱髓鞘 疾病 等，儿童患病的原因更复杂： 1. 染色体异常 猫叫综合征 ， 染色体 18长臂部分缺失。 2.脂性疾病Tay-sachs病，Sandhoffs病， 乳糖基 酰基 ( 神经 ) 鞘氨醇 中毒 症，NIEMAN...
...的死亡病例，其 尸检 病理 观察发现， 臂丛 神经周围有明显纤维化， 镜检 可见纤维化区域的近端神经相对完好，纤维化部分 神经外膜 增厚， 髓鞘 脱失， 神经纤维 被 纤维结缔组织 取代。纤维化部分的远端 正中神经 也有广泛而明显的髓鞘脱失，神经纤维 萎缩 ，部分被 纤维 组织取代。另一例接受小剂量放射治疗12个月的患者，其临床仅有轻微 神经症 状，死后尸检...
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