神经元（neuron）的形态多种多样，但都可分为胞体（soma）和突起（neurite）两部分（图7－1）。胞体的大小差异很大，小的直径仅5～6μm，大的可达100μm以上，突起的形态、数量和长短也很不相同。神经元突起又分树突（dendrite）和轴突（axon）两种。树突多呈树状分支，它可接受刺激并将冲动传向胞体；轴突呈细索状，末端常有分支，称轴突终末（a...
丘脑出血的临床症状主要取决于出血是局限于丘脑，还是向周围临近区域扩展及与出血量的多少密切相关。如局限于丘脑都有对侧 偏瘫 、偏身 感觉障碍 、 偏盲 三偏症状，上下肢为基本均等的 瘫痪 ，感觉障碍较重，个别出现丘脑痛且感觉障碍不易恢复，多无 意识障碍 ，扩展至壳核瘫痪重，可出现较轻的意识障碍如 嗜睡 ，优势半球可出现丘脑性失语，丘 脑出血 破入脑室，波及丘脑...
（一）发病原因 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。 （二）发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NC...
运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括 肌萎缩侧索硬化症 、进行性脊肌萎缩症、 进行性延髓麻痹 、原发性侧索 硬化 等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是 脊髓前角 细胞 （或 脑神经 运动核细胞）、 脊髓 前根 、脊 周围神经 和脑周围神经的运动 纤维 受损的结果。 【病因】 引起下运动神经元性瘫痪的 常见病 因有： 周围神经损伤 ，如 撕裂伤 、 挫伤 、压迫、 臂丛 的 外伤 、 电击伤 、放射损伤、 烧伤 等； 中毒 性损伤，包括药物、有机物、无机物、 细菌毒...
运动神经元病 是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 【病理】 脊髓前角和...
上 运动神经元 性 瘫痪 ，亦称中枢性瘫痪，是由 皮层 运动投射区和上运动神经元径路（皮层 脊骨 髓束和皮层 脑干 束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称 痉挛性瘫痪 或硬瘫。因为 纤维束 的 纤维 和 细胞 排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。 【病因和机理】 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均...
丘脑下部损伤 是指外伤后造成丘脑下部的损伤，引起机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节、维持意识和睡眠等生理功能活动异常的疾病。 一、诊断 (1)丘脑下部是植物神经系统的皮质下中枢,涉及意识睡眠、体温调节、水盐代谢、内分泌等功能,在诊断中应注意。 (2)凡严重的颌面伤、颅底、枕部减速性损伤、严重 脑挫裂伤 颅内血肿(尤其是额部),应高度重视并排除原发与继发...
...L患者的首发症状为 癫痫 、 痴呆 、失明或者运动障碍。20%的患者出现其他的首发症状，主要集中在青少年型的NCL，如行为异常、精神病、周围神经病、 不随意运动 和 共济失调 。出现 非典 型的NCL临床表现可能是常见亚型的个体变异，如合并多发性周围神经病、关节病和 骨硬化病 ，有时很难区别是NCL的非典型表现还是两个病的巧合。 1.婴儿型，CLN1 发病年...
根据多种 恒温动物 脑的分段切除实验看到，切除大脑皮层及部分 皮层 下结构后，只要保持 下丘脑 及其以下的 神经 结构完整，动物虽然在行为方面可能出现一些欠缺，但仍具有维持恒定 体温 的能力。如进一步破坏下丘脑，则动物不再具有维持体温相对恒定的能力。这些事实说明，调节体温的基本中枢在下 丘脑 。下丘脑局部破坏或电刺激等实验观察到，PO/AH破坏，则散热反应消...
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