1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明 丘疹 ，皮损广泛而密集，直径1～2mm，略高起，颜色为淡褐色，表...
西医治疗 血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，以改善 贫血 。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染，特别是 肺炎 双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多，因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿，如频繁发作溶血或再障危象，...
诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理，组织化学和免疫组化的特征性即可诊断。
西医治疗 特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...肿 者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变：视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～650...
在不同家族中表现相差很大，在同一家族中的不同个体， 贫血 程度也可不同。轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血。一般病儿于生后即出现轻度 黄疸 ，6个月后出现脾脏增大，3～4岁以后脾脏可明显增大，多数病人于感染后出现苍白和黄疸，少数可发生贫血危象。
...发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或 凝血障碍 而死亡，临床征象和 恶性组织细胞病 常难以鉴别。 诊断标准为：①发热1周以上(高峰≥38.5℃);② 肝脾肿大 伴 全血细胞减少 ;③ 肝功能异常 及 凝血功能障碍 ;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，...
热带 嗜酸性粒细胞增多 症多无明确的潜伏期，发病一般迟缓，反应轻者可无明显症状。患者可有 发热 、倦怠、 乏力 、全身不适、 头痛 、 胸痛 等类似 感冒 的症状。还可有 咳嗽 ，但痰液较少，偶可 痰中带血丝 。在严重感染者，也可发生 哮喘 ，甚至 咯血 。少数病人 呼吸音减弱 ，叩诊音变浊。 由丝虫感染引起的热带嗜酸性粒细胞增多症的临床症状明显，病程可长达...
（一）发病原因 本病溶血的主要原因是先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常。 HS的分子遗传学异常主要包括锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏、带3蛋白缺乏、单纯膜收缩蛋白部分缺乏和4.2蛋白缺乏，以锚蛋白和膜收缩蛋白联合缺乏最常见。上述膜蛋白异常可导致膜骨架与膜之间的垂直方向相互作用减弱，从而使膜脂质双层变得不稳定，部分脂质以出芽形式形成囊泡而丢失，红细胞膜表...
...、 气短 、 喘息 等，少数患者并发 气胸 、 纵隔气肿 及 皮下气肿 ，使 呼吸困难 加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞。肺部病变者，尤其是成人伴发 肺癌 的可能明显高于正常人群。 5. 尿崩症 及神经系统损害 颅骨病变邻近扩展至脑实质，或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体，出现 多饮 、 多尿 ，但极少...
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