急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以 中枢神经系统 急性炎症 脱髓鞘 为特征， 细胞免疫 介导的 自身免疫性疾病 。本病通常发生于 急性感染 或 疫苗接种 后，故又称 感染 后 脑脊髓炎 或 疫苗 后脑 脊髓炎 。病前既无 接种史 或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。 小儿急性播散...
... 萎缩 和 变性 ，即所谓 逆死 性 神经元变性 。少数药物如 氯喹 、 胺碘酮 和 马来酸 哌克昔林 ，可损害施万(雪旺) 细胞 ，导致 脱髓鞘 周围神经病 。其作用机制是这些药物可抑制 溶酶体 酶的活性，影响 脂质 代谢 。 (二)发病机制 不同药物引起 周围神经损伤 的 病理 机制不同。病理观察在多种组织的细胞内可见含脂肪颗粒的溶酶体，施万细胞内尤为明...
...经损害：病侧眼 视力减退 或全盲（图2），伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见 视乳头 萎缩 。多见于各种原因引起的 视神经炎 ， 脱髓鞘 性病变以及 外伤 、 肿瘤 压迫等。 2．视交叉损害： 视交叉中央损害时，视神经双鼻侧 纤维 受损，产生双颞侧 偏盲 （图2），多见于鞍区肿瘤，特别是 垂体瘤 。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼...
...苗接种史 ，而引起的迟发性 过敏反应 性 免疫疾病 。在 感染 至发病之间有一段 潜伏期 。 免疫反应 作用於 周围神经 的雪旺 细胞 和 髓鞘 ，产生局限性节段性 脱髓鞘 变，伴有 血管 周围及 神经内膜 的 淋巴细胞 、 单核细胞 及 巨噬细胞 的 浸润 。 严重病例可见 轴索 变性 、碎裂。髓鞘能再生，在同一 神经纤维 中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时...
...的恢复。 2、 上颈髓区病变 ：上颈髓段病变是由于 脊髓肿瘤 在颈脊髓区二产生的病变，上颈髓区病变可有枕、颈区痛及 感觉异常 。 3、 颈髓脱髓鞘性病变 ：颈髓脱髓鞘性病变是颈髓受到压迫损害神经中枢的 疾病 ,发病严重时可侵犯 脊髓前角 细胞 和 脑干 神经核 以及 大脑 运动 皮质 锥体细胞 危机生命。 首先明显脊髓损害为压迫性或非压迫性，再确定受压部位及...
...现 红斑 ，渗液，可形成 疱疹 及大疱，以后 结痂 ，萎缩及着色。严重时皮疹弥漫全身， 皮脂 腺及毛囊枯萎。消化道表现为口内及舌黏膜红肿、充血，久病则舌刺萎缩。常伴 继发感染 ，形成 溃疡 。结肠肠壁增厚、 发炎 ，有小片状假膜形成。其后肠黏膜萎缩，肠腺减少。肝内可见 脂肪浸润 。神经系统的病变包括 脱髓 鞘和神经节细胞变性。脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。
...穿破，脑实质变薄，以额叶处最明显，甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变等。 正常情况下，脑脊液的分泌和吸收处于动态平衡状态。但在病理情况下，颅内脑脊液过多积存于脑室系统或蛛网膜下腔内。脑积水临床上分为梗阻性脑积水和交通性脑积水两大类。 阻...
...病与CMTⅠ型的基因缺陷完全相同，均位于17p11.2。结合电生理改变和周围神经活检病理特点，现已明确，Roussy-Lévy综合征应归类于脱髓鞘型CMT，即CMTⅠ型。 CMTⅡ型与CMTⅠ型的遗传特征和临床表现十分相似，但常染色体显性遗传的CMT2型发病年龄较晚，平均为25岁。与CMTⅠ型相比较，CMT2型的发病率低(约为CMTⅠ型的1/3)，感觉症状相...
...病与CMTⅠ型的基因缺陷完全相同，均位于17p11.2。结合电生理改变和周围神经活检病理特点，现已明确，Roussy-Lévy综合征应归类于脱髓鞘型CMT，即CMTⅠ型。 CMTⅡ型与CMTⅠ型的遗传特征和临床表现十分相似，但常染色体显性遗传的CMT2型发病年龄较晚，平均为25岁。与CMTⅠ型相比较，CMT2型的发病率低(约为CMTⅠ型的1/3)，感觉症状相...
...经病学》卷六：脊髓疾病 1、 急性脊髓炎 2、 脊髓压迫症 3、 脊髓空洞症 4、 运动神经元病 5、 遗传性共济失调症 《神经病学》卷七：脱髓鞘疾病 1、 多发性硬化 2、 散发性脑炎 3、 急性播散性脑脊髓炎 《神经病学》卷八： 脑血管病 1、 脑部的血液供应及其特征 2、 脑血管病的分类 3、 出血性脑血管病 4、 缺血性脑血管病 5、 高血压脑病 《...
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