脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性 脱髓 鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于 低钠血症 ，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。 Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的慢性 酒精中毒 者，因酒精戒...
...低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织 脱水 和血- 脑脊液 屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。 (二)发病机制 严重低钠血症(血钠至少低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。 动物实验中，对狗用重复注射血管 紧...
... leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中...
病因：脑白质髓鞘化延迟是由脑白质 营养不良 引起的。脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(...
...生命的疾病。 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗的 慢性肾功能衰竭 ; 肝功能衰竭 ;晚期 淋巴瘤 及癌症;各种病因引起的 恶病质 ;严重 细菌感染 ; 脱水 与电解质紊乱;严重 烧伤 及出血性胰腺炎。 2.仅有少数患者...
... 应缓慢，不用高渗盐水。限制液体入量，急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治疗 脑水肿 。 2.早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。 (二)预后 脑桥中央髓鞘溶解症的预后极差，病死率极高，可于数天或数周内死亡，但许多患者实际上可能是死于引发本病其他严重系统性疾病。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。
MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成，分子量为18000，内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%，MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后，几天内即释放出CSF中。故CSF中MBP浓度升高，可反映神经髓鞘完整性的破坏。
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