需与下列疾病鉴别： 1. 脊髓亚急性联合变性 缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现 深感觉障碍 ， 共济失调 ，痉挛性 截瘫 及肢体远端的感觉异常等。但无 弓形足 及脊柱后侧凸畸形。常伴有 胃酸缺乏 及血清中维生素B12含量减少以及恶性等。 2. 多发性硬化 病灶 多发，可有脊髓、小脑变性，出现 小脑性共济失调 及锥体束征，但病程常有缓解和复发。 脑脊液 中...
本组疾病的共同特点为缓慢进展的共济运动障碍。临床分型如下： 1. Friedreich 共济失调 ：为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。双下肢感觉明显减退，腱反射减弱或消失，肌张力低下。锥体束受累明显时，也可腱反射活跃，出现病理征。多数病人有 眼球震颤 ，部分有 视神经萎缩 及智力减退，疾病早期也可有 心电图异常 ，且部分患者可出现 心脏扩大 及等。本病常伴...
共济失调 是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体 轻度瘫痪 时出现的协调障碍、 眼肌麻痹 所致的随意运动偏斜， 视觉障碍 所致的随意运动困难以及大脑病变引起的 失用症 。 病因 共济失调是由 神经系统 各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、 协同肌 和 固定肌...
病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
...与 大脑 、基底节 小脑 、 前庭 系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、 平衡障碍 等，这些 症状 体征 称为 共济失调 。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③ 前庭迷路 性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。 症状 小脑性共济失调是(...
...与 大脑 、基底节 小脑 、 前庭 系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、 平衡障碍 等，这些 症状 体征 称为 共济失调 。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③ 前庭迷路 性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。 症状 小脑性共济失调是(...
前庭性共济失调 因 前庭 系统损害引起，以 平衡障碍 为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与 小脑性共济失调 有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显 眩晕 、 眼震 和前庭功能试验异常等可资鉴别。 前庭性共济失调的原因 根据病变部位不同可分为周围性 前庭性共济失调 和中枢性前庭性共济失调，前者由 内耳 前庭...
大脑性共济失调 是 大脑 额叶 、 顶叶 、颜叶、 枕叶 、腹腔体部等部位病变时，都可出现 共济失调 。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑 束受损引起。特点为站立或步行时出现，若 下肢 出现 失用症 时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有 深感觉障碍 ，顶叶中的旁 中央小叶 损害出现小脑 症状 及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他 体征 。 大脑性共济失...
即 脊髓 性 共济失调 。为脊髓后根 后索 病损造成 深感觉障碍 所引起。 视觉 可以 代偿 ，因此龙伯征阳性， 跟膝胫试验 不稳准，同时伴有 下肢 位置觉、震动觉障碍。见于 脊髓病变 、 周围神经 质、弗利德里失调。 感觉性共济失调的原因 脊柱 中的 神经细胞 和后 根纤维 的退行性、 继发性 萎缩 可引起本病。本病为 常染色体隐性遗传 ，发病多始于幼年或...
【概述】 本病为一种家族性遗传性疾患， 脊髓 后半及 小脑 退变病。 【治疗措施】 无特殊治疗方法。为校正 足畸形 可行腱转移，延长术， 关节融合术 。 【 病理 改变】 肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度 萎缩 。脊髓 组织学 改变特点是脊髓 后索 、 皮质脊髓侧束 、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛 胶质 增生 。小脑和 脑干 多正常， 脑桥...
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