...1.定性诊断 （1）病史和家族史：本病属常染色体显性遗传、不规则遗传，仔细询问可发现家族患病者。 （2）临床特征： 疣 状性增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤，色素沉着是本病四大特征。 （3）实验室检查：常 染色体异常 ，组织病理可以确诊。 2.分型诊断 （1）1型NF：具备以下标准中的2项或多项可诊断。 ①6个或6个以上的 咖啡斑 ，其大小为：青春期前最大...
诊断 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上 咖啡 牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝 雀斑 。 （3） 视神经胶质瘤 。 （4）2个以上 神经纤维瘤 或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch小体。 （7）骨病变。 2.Ⅱ型神经 纤维瘤病 （1）双侧 ...
...咖啡斑 ，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发，早于皮肤赘瘤。 有学者认为，直径超过1.5cm 咖啡 斑有6处以上可诊断多发性 神经纤维瘤 。 一般无症状，无疼痛和不适感， 生长缓慢 ，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。 1、好发位置： 可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。 ...
局限型者多发生于青年和中年人，男女患病率无区别，多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于 神经鞘瘤 。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降， 眼球突出 和 复视 。由感觉神经发生的肿瘤，患者可感觉异常，迟钝或丧失。来源于运动神经，早期出现 眼球运动障碍 。眶前部可扪及肿物，边界清楚，可以推动，较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报告局限 神经纤维瘤 中有12%伴有 ...
胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为 呕血 或 黑便 ;另一症状是典型的周期性类似 溃疡 病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的 神经纤维瘤 脱至幽门，可以出现间歇性 幽门梗阻 症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起 消化不良 及 食欲减退 等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。 本...
经 纤维瘤病 是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。 软纤维瘤 儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
神经纤维 （nerve fiber）是由 神经元 的 轴突 或 树突 、 髓鞘 和 神经膜 组成。神经元是组成 神经系统 的基本结构和功能单位，也称 神经细胞 。其中神经元的突起（主要是轴突）细长如 纤维 ，故叫神经纤维，髓鞘是由 髓磷脂 和 蛋白质组 成，包在轴突或树突的外面，电阻极大，有绝缘作用，神经膜是一种 神经胶质细胞 ，呈薄膜状，包在神经纤维外面，...
诊断 1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。 2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛， 感觉过敏 等症状。 3.压迫瘤体也可引起麻痛。 鉴别 面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似 听神经瘤 ；发生于颞骨内，以突发性 面瘫 出现的又颇似Bell氏 麻痹 。面 ...
诊断 X线平片对本病有一定的价值，尤其显示伴有 神经纤维瘤 的病人，可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大，可显示眶内较大的病变，但难以定性诊断，也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变，尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳，但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系，也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围，尤其显示病变与邻近结构的关系，也可...
1.位于肢体肿物，呈梭形，其神经于支配的肢体远侧常有麻木，疼痛， 感觉过敏 等症状。 2.压迫瘤体也可引起麻痛。
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