...于 尿毒症 、 骨髓增生 综合征、 异常球蛋白血症 ， 肝病 及药物影响等。 三、 凝血因子 异常所致出血性疾病 （一）遗传性凝血因子异常 血友病 ， 血管性假血友病 ，其他凝血因子（X 11 、 X、V 11 、V、Ⅱ、X 111 ）缺乏，低（无） 纤维蛋白原 血症 ，凝血因子结构异常。 （二）获得性凝血因子减少 见于肝病、 维生素K缺乏 、 急性白血病 ...
血友病 是由于 凝血因子缺乏 引起的一种 出血 性 疾病 。 血友病A(传统血友病)是缺乏 凝血因子 Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，这两种病的出血方式及后果相似，都是从母亲遗传而来( 性连锁 遗传)，发病者几乎均为男性儿童。 症状 血友病是由几个 基因 异常引起的，症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度，如活性低于1％...
近10年来，由于免疫学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等基础学科的进步，以及与血液病学的相互渗透，血液学也随之发生了突飞猛进的进展。 一、造血与调控 造血干细胞是生成血细胞的原始细胞。研究造血干细胞增殖、分化与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理，并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的性染色体作为细胞遗传标志，结合造血干细胞研究中的脾 结节...
血友病 是一组遗传性 凝血因子缺乏 所引起的 出血 性 疾病 ，分为甲型血友病（ 凝血因子 Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的 携带者 ，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微 外伤 后关节腔、 肌肉 群和 内脏器官 出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨， 关节腔 和肌肉群出血疼痛难忍，反复出...
再生障碍性贫血 （简称 再障 ）是一种多能干 细胞 疾病 ，其特征为 造血细胞 缺乏， 骨髓 造血组织被 脂肪组织 替换，外周 血液 中 全血细胞减少 ，临床上常出现较重的 贫血 ， 感染 和 出血 。 再障是一种比较常见的 造血系统 疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果，其 发病率 在人口中分别为1.87/10万及...
...并使之整合到宿主细胞DNA中去，从而改变了宿主细胞的生物学特性，使正常干细胞转变为恶性细胞株。但是长期以来在人类并没有迹象表明，白血病患者的血液能感染健康人而致白血病。1980年从人T细胞白血病中分离出一株新的病毒（HTLV）与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒（ATLV）是同一种病毒。这是人类白血病病因研究中的一个新突破。 四、遗传因素 白血病...
...的代偿程度，而出现 贫血 。由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些 溶血性贫血 。 粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中，在循环中停留时间短，半存留期为6－7小时，然后进入组织内再重往血管内，成熟中性粒细胞存活期为9天。主要被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外。 单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环，其半衰期为71小时，...
...室，做好 消毒 隔离，包括 口腔 、肛门、 外阴 等易感部位的局部清洗。 三、合理使用 抗生素 ，尽量在用药前仔细寻找病灶，做 咽拭子 ． 血液 、尿液、 大便 等 细菌培养 。在细菌培养和 药物敏感试验 回报前，应联合应用抗生素，特别兼顾针对G+ 球菌 和G- 杆菌 感染，待明确病原和药物敏感情况后，应针对性选择敏感抗生素，无感染者可预防性注射 青霉素 ．...
...为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素葡萄糖醛酸 复合物 经 胆汁 排入 小肠 ，分解为粪尿胆原。粪尿胆原可被吸收入 血液 而从尿内排出。血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。 脾脏 能最有效地清除有轻微损伤的红细胞，因在 脾索 中有独特的循环结构。肝脏 血流量 超过脾脏血流量，它是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位。IgM和补体二...
血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。 本病中医多属“血症”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分...
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