纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性 肉芽肿 病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
纤维性 骨营养 不良 综合征 即McCune-Albright综合征，又名多发性 骨纤维 化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常 增殖 症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenbe...
1. 腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降， 发热 等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤...
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、 强直性脊柱炎 相鉴别。 1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部 静脉曲张 、 腹痛 、 腹水 。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消...
...淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、 肉瘤 、 类癌 和 乳腺癌 等。④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。 (二)发病机制 目前本病的发病机制有自身免疫、感染 性变态 反应和肿瘤抗原致敏学说等。 纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的...
(一)治疗 主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。 在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。 对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
纤维性骨 营养不良 综合征即McCune-Albright综合征，又名多发性骨纤维化（osteitis fibrosa disseminate）、纤维性骨营养不良症（osteodystrophia fibrosa）、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、...
1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型： (1)先天性 固定性斜视 ：系水平肌的先天性纤维化，发生于内直肌时呈严重内斜，发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 ：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天性上直肌纤维化。 (5)伴 眼球内...
(一)发病原因 先天性眼外肌 纤维化综合征 系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制，有人认为原发病变在运动神经，包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织所代替并互相粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连，肌电图证...
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