... leukodystrophy,MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis),常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A,ASA)的基因MLD突变所引致,MLD位于22q13.33,其突变种类较多;大致可分为两组:I型突变的患者不能产生具有活力的ASA,其培养细胞中...
病因:脑白质髓鞘化延迟是由脑白质 营养不良 引起的。脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等), 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等),髓鞘蛋白编码基因缺陷(...
(一)发病原因 早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是 营养不良 的慢性 酒精中毒 者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例,很难发现有营养不良的因素存在。 现在多数作者认为,本病的病因是 低钠血症 与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗...
...意障碍 、多动冲动等异常行为。据此道格拉斯认为出现的一些软 神经症 状,实际上就是轻微的额叶损伤所致。造成脑损伤的原因主要有: (1)母孕期疾病 营养不良 、x线照射、私生子、服药及 精神创伤 等均可致胎儿脑损伤。 (2)分娩损伤 早产 、 难产 、缺血及缺氧等。有人调查了413例多动症儿童,其中有72%生产异常,15%为早产。在92名 足月小样儿 中随访至...
...包括现在的 单纯性甲状腺肿 、 甲状腺结节 、甲状腺 囊肿 、 甲状腺腺瘤 等 甲状腺肿 瘤。医圣张仲景、华佗等历代均采用中药保守治疗瘿瘤,治愈了无数患者。据《华佗外科》记载,华佗曾以中药外贴,使很多瘿瘤消失。 医学研究,中药中有一些药物有软坚散结、活血化瘀、疏肝解郁、理气化痰、消瘤作用,如生牡砺、 穿山甲 、 鳖甲 、浙贝、 南星 等等。专家科研攻关,通过...
现代医学研究证明,针灸能调节神经及血管,兴奋肌肉关节的活动,旺盛衰弱的内脏机能或抑制亢奋的内脏机能,刺激腺体的分泌,旺盛细胞的新陈代谢,调整血行,消散炎肿。可见针灸对人体各部位生理机能均能发生刺激与调整作用。针灸减肥是通过调整内分泌功能,抑制胃肠吸收亢进,从而逐渐减去体内多余脂肪。减肥常用有效穴位体针减肥穴位:选用脾经、胃经、大肠经为主穴。脾经穴--服陵泉、...
1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。本病的显著特点是患者或为慢性 酒精中毒 晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗的 慢性肾功能衰竭 ; 肝功能衰竭 ;晚期 淋巴瘤 及癌症;...
输卵管是长在妇女子宫两侧的两条喇叭管,它的功能是捕捉卵巢排出的卵子,使卵子和精子相遇受精,然后将受精卵缓慢地运送到子宫以发育成胎儿。从捕获卵子到受精卵被送到子宫内需要3—6天,在这个过程中,如果输卵管发生病变,使正常的管道受纳和输送功能受到障碍,也就是常说的输卵管堵塞了。 输卵管不通还能生儿育女吗? 输卵管是长在妇女子宫两侧的两条喇叭管,它的功能是捕捉卵巢排...
... 应缓慢,不用高渗盐水。限制液体入量,急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治疗 脑水肿 。 2.早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展,可试用高压氧和血浆置换。 (二)预后 脑桥中央髓鞘溶解症的预后极差,病死率极高,可于数天或数周内死亡,但许多患者实际上可能是死于引发本病其他严重系统性疾病。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍,偶有完全康复的患者。
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