尿苷二磷酸葡萄糖 IUPAC名 [[(2 R ,3 S ,4 R ,5 R )-5-(2,4-dioxopyrimidin-1-yl)-3,4-dihydroxyoxolan-2-yl]methoxy-hydroxyphosphoryl] [(2 R ,3 R ,4 S ,5 S ,6 R )-3,4,5-trihydroxy-6-(hydroxymethy...
应注意预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。
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溶血性贫血 ，但病情严重程度可呈很大差异，严重者可呈 胎儿水肿 综合征而致死，1/3的新生儿有 贫血 和 黄疸 而需换血，也可于婴儿及儿童期发病，可伴有轻度至中度 脾大 ，伴或不伴 肝大 ，有些因严重贫血而需长期输血，有的可完全代偿。 根据家族史、临床表现及GPI活性测定可确诊。
(一)治疗 本病无特殊治疗。严重 贫血 时可输红细胞，脾切除术后大部分患者临床症状改善，一般Hb维持在80～100g/L，可停止输血或明显减少输血量。 (二)预后 病情严重程度差异很大，轻、中者可长期代偿存活，严重者可呈 胎儿水肿 综合征而致死。
脱氢酶 （dehydrogenases）是一类 催化 物质 氧化还原 反应的酶，在酶学分类中属于第一大类。反应中被氧化的 底物 叫氢 供体 或电子供体，被还原的底物叫氢 受体 或 电子受体 。当受体是O2时，催化该反应的酶称为 氧化酶 ，其他情况下都称为脱氢酶。不同的脱氢酶几乎都根据其底物的名称命名。如 琥珀酸脱氢酶 催化的反应（图1）。 这个反应是可逆的，...
可因感染或某些药物的诱导下而出现再障和严重溶血危象。大多数病例无其他脏器损害，仅见个别病例伴有 智力低下 ，肌张力低，肝糖原储积。
NADH脱氢酶 NADH脱氢酶的结构 命名 系统命名 缩写 识别码 EC编号 1.6.5.3 CAS号 9028-04-0 数据库 IntEnz IntEnz浏览 BRENDA BRENDA入口 ExPASy NiceZyme浏览 KEGG KEGG入口 MetaCyc 代谢路径 PRIAM 概述 PDB RCSB PDB PDBe PDBsum 基因本体 ...
摘要： 醛脱氢酶 ，是一类以多种醛类为 底物 的酶类，根据酶学性质、亚细胞定位和 组织特异性 已经对醛脱氢酶进行了分类，近年来很多研究发现某些醛脱氢酶除了具有催化作用之外，还具有很多其它重要的 生理 功能。美国《国家科学院院刊》的一项研究表明酒量大小及有无酒瘾，绝非后天锻炼养成的，而是由“饮酒 基因 ”所决定，这种基因能影响人对 酒精 的反应度，从而决定这个...
甘油脱氢酶 结合了 甘油 的 嗜热脂肪芽孢杆菌 （ Bacillus stearothermophilus ）甘油脱氢酶（ PDB 1jqa） 命名 系统命名 glycerol:NAD + 2-oxidoreductase 缩写 别名 glycerin dehydrogenase; NAD-linked glycerol dehydrogenase 识别码 ...
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