男女均可患病,男女之比为4∶1,本病征的 黄疸 多数出现在青春期前,常生后不久即发病,但可能持续多年不被注意,巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸,常因 疲劳 、情绪波动等因素黄疸加深,无 肝大 ,多数无症状,或仅有轻度 消化不良 、上腹 胀痛 和疲倦等症状常被误诊为 肝炎 。血 胆红素升高 的特点是禁食时升高,服用苯巴比妥则下降。
(一)发病原因 砷中毒 。 (二)发病机制 有呼吸道吸收进入人体,进入血液的砷化氢95%~99%以非挥发性形式与红细胞中的血红蛋白结合而引起溶血。目前无论在体内或体外,已观察到巯基有保护红细胞免受砷化氢溶血的作用,也可能当砷化氢氧化时产生的过氧化氢与红细胞膜的巯基结合而损伤红细胞膜。溶血后形成砷-Hb复合物及砷的氧化物,随血流分布全身,若肾功能未受损害,最后...
...的抑制作用,主要是干扰珠蛋白的β和α链的合成,使其合成不同步。同时铅还能促进血红蛋白分解,这些改变可能使血红蛋 白发 生构型改变。 2.铅的溶血作用 (1)铅对红细胞脆性、形态和变形性的影响:铅与人红细胞作用,红细胞机械脆性增加,其作用机制可能与铅引起血红蛋白改变,进而影响到红细胞膜有关。伴有贫血的铅作业工人,可见球形和异常形态的 红细胞增多 。铅作业工人红...
1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、 头昏 ,以 发热 和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤, 寒战 、 高热 、腰痛、 呕吐 、 腹泻 ,严重者可出现 休克 ,神经系统表现有 头痛 、烦躁以至 昏迷 。 皮肤黏膜苍白 及 黄疸 可见于1/3患者,半数以上患者有轻度至中度 脾大 ,1...
可并发急性溶血,多因瓣膜撕裂、脱漏或心输出量短时间内急剧增加所致。此时可有急性溶血的表现,出现 黄疸 、肉眼可见的 血红蛋白尿 等症。在患者已存在 心力衰竭 时,急性血管内溶血可危及生命。
(一)发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,致临床出现 黄疸 。 (二)发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚, 胆红素升高 的原因,一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶,以致不能有效地形成结合胆红素,使胆红素在血液中滞留而引起黄疸,黄疸按病理分类为肝性黄疸,肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷,即游离胆红素转化
(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
...冲击和心脏瓣膜的拍打,加上正常人体血管壁光滑,所以血液能够畅通无阻。但是当人体心脏瓣膜有病或进行了心脏瓣膜置换手术后,则患者有可能出现血管内溶血。这是因为: (1)当人体心脏瓣膜有病时,心室的压力发生改变,此时射血力量较大,当红细胞经过某一小孔或狭道时,红细胞所承受的压力或冲击力比正常时候大,超过了正常红细胞所能承受的力量,致使红细胞破碎而发生溶血。 (2)...
溶血性贫血 是由于红细胞在体内破坏过多过快,使骨髓制造红细胞来不及补充而引起的一组 贫血 。根据溶血性贫血起病的缓急和病情的轻重可分为急性和慢性两种:急性溶血起病急,病情重,病人表现为 腹痛 、 腰背酸痛 ,并常有 发热 、寒颤、 头痛 、 呕吐 和酱油色尿;严重者可有 血压下降 、 休克 或 少尿 、肾功能衰竭。慢性溶血,起病慢,病情轻、病人表现为贫血、 ...
...水者可伴声哑和肌痉挛,个别病 人血 压下降、 面色苍白 或 发绀 以至意识不清。发热一般不如菌痢严重,但失水则较菌痢多见。近年来国内报道的副溶血弧菌食物,临床表现不一,可呈典型、胃型、菌痢型、中毒性型或少见的慢性肠炎型。 本病病程自1~6日不等,可自限,一般恢复较快。 在副溶血弧菌 食物中毒 的流行季节,根据进食可疑食物(腌渍品、海产品)、集体发病、潜伏期短...
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