慢性粒细胞慢性期的治疗手段包括: (1) 化学(药物)治疗; (2)白细胞去除术(当白细胞太多寸可临时采用); (3)α-干扰素治疗; (4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。 慢粒的加速期和急变期应按 急性白血病 的治疗原则用药。
...险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的发病率增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤,目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。慢性 白血病 在小儿时期较少,占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显着差别,故一般将...
(一)发病原因 病因不甚清楚,可能与放射有关。 (二)发病机制 细胞增殖动力学研究结果证明CML骨髓造血前体细胞的体外集落形成能力并未超过正常。但外周血有较多处于增殖活跃期的造血前体细胞,而正常外周血中仅有极少量静止期的前体细胞。根据上述结果,有的学者认为CML是增殖与分化不协调的结果。近年来有的学者认为CML时骨髓与外周血中髓系细胞增多,外周血中出现不同分...
...h1阴性CML 5%~10%有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因: (1)其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 (2)9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。 2.Ph1阳性 急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中,3%~10%的儿童急...
反复感染 ,其次为 出血倾向 、 贫血 和 消瘦 。髓外浸润,肝、脾、淋巴结增大,脾脏肿大可呈巨脾, 腹痛 、 骨痛 。可伴有其他髓外浸润灶,造成血管阻塞并出现相应的临床情况,如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、 视力障碍 等。可出现 白血病 危象。
诊断 1.国内诊断标准 (1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下(...
...多数生存期低于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿无论是否治疗,均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善,生存期达2年以上。提示预后好的因素有: 1.年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。 2.HbF>10%。 3.血小板>40×109/L。 4.缺乏克隆性遗传学异常者。 而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。
嗜碱性粒细胞白血病 (basophilic leukemia, BL ),1906年Goachim等首次报道,血和 骨髓 中以 嗜碱性粒细胞 为主要成分。患者除有 急性白血病 的 临床表现 特点外,还有因高 组胺 血症 所致的 荨麻疹 、 皮肤潮红 及众多的 胃肠道症状 。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 嗜碱性粒...
嗜碱性粒细胞白血病 (basophilic leukemia, BL ),1906年Goachim等首次报道,血和 骨髓 中以 嗜碱性粒细胞 为主要成分。患者除有 急性白血病 的 临床表现 特点外,还有因高 组胺 血症 所致的 荨麻疹 、 皮肤潮红 及众多的 胃肠道症状 。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 嗜碱性粒...
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼,注...
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