1980年Winklemann等首先提出 组织细胞吞噬性脂膜炎 (histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的 组织细胞增生 性 疾病 ，其特征是全身触痛性多发性 皮下结节 、 高热 、 肝脾肿大 、 全血细胞减少 、 出血 、 血凝 异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬 血液 成分形成“豆袋” 细胞...
...、颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性 腕管综合征 、掌筋膜纤维增生性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有关节腔积液，急性期过后常产生畸形。 主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有 骨质破坏...
须和SHML鉴别的疾病有： 恶性淋巴瘤 、 Castleman病 、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括 恶性组织细胞病 、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、...
(一)发病原因 病因不明，可能与EB病毒、 疱疹 病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化...
预后 损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。
...淋巴结，同时或先后肿大，这与NHL和 Castleman病 极为相似，应引起注意。 2.慢性炎症征象 临床上可见到 发热 、 贫血 、中性粒细胞升高、 血沉增快 及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。 3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变，常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统，也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经系统等。骨髓累及少见。 4.诊断步骤 诊断...
西医治疗 对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有 脾肿大 ，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色 丘疹 ，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在眼睑、前额和颊部，以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。
可并发 自发性气胸 及 呼吸功能衰竭 ，晚期可出现肺心病。
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