...脱髓 鞘性疾病，多认为本病是 多发性硬化 的一种变异型。 (二)发病机制 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大 病灶 。特征性病灶为一较大、边界清楚、非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球、典型的通过 胼胝 体影响至对侧。有时双侧半球对称性受累。 脑白质病变常以一侧枕叶为...
希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亚急性或慢性广泛的 脑白质脱髓鞘 疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告，故称为希尔德病。 弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一 酒精中毒 患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的...
脑白质内可发生许多 疾病 。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是 脱髓鞘 变化，它可以是 神经系统疾病 如 感染 、 中毒 、退行性变、 外伤 后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的 中枢神经系统 脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：① 髓鞘 发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 ...
...率较低。③感染因素：曾怀疑 麻疹 病毒、 疱疹 病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测 病灶 内及周围脑组织中的病毒基因组，亦未能得出明确的结论。 动物实验表明，注射脑组织成分或 狂犬病 疫苗均可引起脱髓鞘病变，提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞，然而确切的发病机制仍不清楚。
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统（CNS）白质 脱髓 鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。青、中年多见，临床特点是 病灶 播散广泛，病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
多发性硬化 为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性 脱髓 鞘性疾病，是以 病灶 播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。起病常在成年早期，但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床上常表现为神经系统多部位的功能障碍。
...体肺炎 病毒感染后。一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统 脱髓 鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有 炎性细胞浸润 ，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。 (二)发病机制 用脑组...
...症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。 ...
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体 无力 ，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduc...
...共纳入41例患者(男性19例,女性22例,平均年龄15.4岁)和41例对照者(男性25例,女性16例,平均年龄11.3岁)。患者中12例存在髓鞘发育不良,14例罹患脱髓鞘病变,5例病变特征为髓鞘空泡形成,另10例病变特征为囊性变性。在受试者顶叶白质内选定目标区域,进行相应节段磁共振检查,计算ADC、FA和MTR等定量参数。 线性鉴别分析显示,采用总肌酸、含胆...
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