血浆游离血红蛋白，指测定血浆中血红蛋白的量。正常情况下，红细胞寿命为120天，衰老的红细胞在脾脏破坏，分解为血红蛋白，再逐步降解为铁、珠蛋白、胆红素。通常血红蛋白存在于红细胞中，当红细胞破坏，如发生溶血时，血红蛋白释放入血，血浆内游离血红蛋白增多。测定血浆游离血红蛋白，可反映 溶血性贫血 病 人血 中红细胞破坏的情况。
本病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好，可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法，如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。 1.输血：血红蛋白低于80g/l时应定期输血，保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。 2.脾切除：对伴有 ...
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的 红细胞膜 缺陷引起的慢性 血管 内 溶血 ，常睡眠时加重，可伴发作性 血红蛋白尿 和 全血细胞减少 症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的...
应该与下面的症状相鉴别： 1. 水肿伴蛋白尿 水肿 伴 蛋白尿 水肿伴重度蛋白尿多为 肾源性水肿 。伴轻度蛋白尿除见于肾源性水肿外亦可见于 心源性水肿 。妊娠期水肿、蛋白尿多见于 妊娠中毒 症水肿。 2. 血尿伴蛋白尿 肾性 血尿 是指血尿来源于肾小球，临床上表现为单纯性血尿，或血尿伴蛋白尿。如果治疗不彻底，反复发作或失治误治，病情不能得到切实有效的控制，最...
主要表现为 发绀 ，其他临床表现不明显。部分患者可有轻度 溶血性贫血 。服用氧化剂类药物(如磺胺类)可使症状加重。 有发绀及家族史者，应考虑本病。进行血红蛋白光谱分析检查可明确诊断。
各种血红蛋白的等电点不同的特点，在一定pH缓冲液中所带的正、负电荷不同，经电泳后各血红蛋白的移动方向不同。
各种血红蛋白的等电点不同的特点，在一定pH缓冲液中所带的正、负电荷不同，经电泳后各血红蛋白的移动方向不同。
(一)发病原因 化学分析表明，HbD包括多种不同性质的血红蛋白，现已发现至少11种β链异常和6种α链异常，最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺，HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺。我国蒙古族中有α链异常引起HbD者，如HbDα内蒙古。HbD的存在使红细胞变形性降低，可引起 溶血性贫血 。 (二)发病机制 血红蛋白D病是由于珠蛋...
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