(一) 周围神经病 变 临床上常见于各种原因引起的 多发性神经炎 ,如 中毒 性、 代谢 性、遗传性多发 神经炎 等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、 腱反射 消失、 肌肉 有 压痛 等。其 共济失调 的主要特点是四肢的共济失调, 下肢 重于 上肢 ,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏...
诊断 体格检查可以发现,本病首发症状多为躯体和肢体 共济失调 , 腱反射消失 , 深感觉障碍 及病理反射阳性,偶见 视神经萎缩 , 神经性耳聋 ,轻度 痴呆 ,骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状;骨骼系统畸形;心脏器质性损害等易可明确诊断。 影象学检查的结果对本病的诊断也有一定的诊断: 1.合并 弓形足 脊柱侧弯 者相应部位X线摄片...
病因:小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
毛细血管扩张性共济失调综合征 又称 毛细血管扩张性共济失调 共济失调 、 毛细血管扩张症 、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的 神经 皮肤 综合征 。 本病为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,但 散发病例 占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、 眼球 结膜 毛细血管扩张 、反复发作的 鼻旁窦 和 肺部感染 ,易发生 恶...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中,较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等,本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是 常染色体隐性遗传病 ,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、 心...
根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性 共济失调 ,前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致,后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。
(一) 小脑蚓 部病变 小脑蚓部病变主要引起 平衡障碍 ,表现躯干 共济失调 ,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部 综合征 。急性进行性小脑蚓部病变以 肿瘤 为常见,尤其是儿童,如 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、 室管膜瘤 等。成人则以 转移性肿瘤 多见,临床特点为进行性 颅内压增高 及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显...
在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为 共济失调 。 病因和机理 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长,薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉,经对介的丘脑而到大脑...
诊断 主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断: 1.前驱感染史。 2.急性发病。 3.主要表现为急性 小脑性共济失调 。 4.除外其他神经系统疾患 全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。 鉴别 鉴别时要注意其他特异性疾病: 1.特异性神经系统感染 如脑炎、 脑膜炎 等。 脑脊液 病原学检查可确诊。 2. 药物中毒 药物中毒引起的 共济失调 见于苯妥英钠等...
典型的Friedreich共济失调症多在25 岁前发病。症状逐步加重,发病后9~16 年丧失活动能力,多数死于 反复感染 或 心肌病 。心脏瓣膜病,心肌 营养不良 ,心传导阻滞及 心力衰竭 可以为本病突然死亡的原因。
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