近10年来，由于免疫学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等基础学科的进步，以及与血液病学的相互渗透，血液学也随之发生了突飞猛进的进展。 一、造血与调控 造血干细胞是生成血细胞的原始细胞。研究造血干细胞增殖、分化与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理，并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的性染色体作为细胞遗传标志，结合造血干细胞研究中的脾 结节...
...家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有 出血倾向 。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 【临床表现】 出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表...
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一 巨噬细胞系统 中组织细胞的恶性增生性 疾病 。 临床表现 以 发热 、肝 脾淋巴结 肿大、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【 病理 】 恶性组织细胞 浸润 是本病 病理学 的基本特点，脾及 淋巴结 等造血组织为常见，但全身大多数 器官组织 也可累及，如 皮肤 、 浆膜 、肺、心、肾、 胰腺 、胃肠、 内分泌 、 乳房 ...
慢性粒细胞 白血病 （CML）是发生于 造血干细胞 水平上的克隆性 疾病 。 细胞 呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞 浸润 引起 脾脏 明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 【 临床表现 】 患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 一、起病缓慢 早期可无任何 症状 ，常因 脾大 或其他原因检查血象时偶被发现。...
【概论】 在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为 贫血 。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。 贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生...
缺铁性贫血 是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的 贫血 ，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。表现为小细胞低色素性贫血。 【发病情况】 缺铁性贫血是最多见的一种贫血，广泛地存在于世界各地，据世界卫生组织（WHO）调查报告，全世界约有10―30％的人群有不同程度的缺...
再生障碍性贫血 （简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中 全血细胞减少 ，临床上常出现较重的 贫血 ，感染和出血。 再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江 牡丹 江地区的普查结果，其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数...
...型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。 （二）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型； 1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）。 2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。 M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30－80％，单核细胞＞20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％。 M2b骨髓中异常的原始及早...
近10年来，由于免疫学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等基础学科的进步，以及与 血液病学 的相互渗透，血液学也随之发生了突飞猛进的进展。 一、造血与调控 造血干细胞是生成血细胞的原始细胞。研究造血干细胞增殖、分化与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理，并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的性染色体作为细胞遗传标志，结合造血干细胞研究中的脾 ...
正常人体血细胞是在骨髓及淋巴组织内生成。 造血细胞均发生于胚胎的中胚层，随胚胎发育过程，造血中心转移，出生前的造血分为三个阶段：①卵黄囊造血期始于人胚第3周，停止于第9周。卵黄囊壁上的血岛是最初的造血中心。②肝造血期肝脏造血始于人胚第6周，至第4－5个月达高峰，以红、粒细胞造血为主，不生成淋巴细胞。此阶段还有脾、肾、胸腺和淋巴结等参与造血。脾脏自第5个月有淋...
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