脑内及脑外的神经纤维，都被称之为髓鞘的多层隔离膜所包绕，髓鞘类似于包裹电线的绝缘层，其作用是保证神经冲动传导的速度及准确性。当髓鞘受到破坏时，髓鞘神经纤维不能有效地传导冲动。 神经纤维与髓鞘 婴儿出生时，其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘，因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼 皮克病 、 戈谢病 及胡尔勒...
脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨...
脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨...
...最常见（56%～60%），由常染色体17P11.2-12上PMP-22基因突变所致。CMTⅠB型少见（30%），病理基因在Ⅰq21-23，与髓鞘蛋白P0（MPZ）基因突变有关。ⅠC型的病理基因至今不明。X连锁的病理基因在Xq13-1。 （2）CMTⅡ型：遗传方式有3种，通常为常染色体显性、隐性及X性连锁遗传。本病常染色显性病理基因在Ⅰp35-36。常隐及X连...
...oth 综合征 。为累及 腓骨 肌及其他 下肢 远端 肌肉 为主的 周围神经 遗传病 。通常是 常染色体 显性 遗传，少数为隐性遗传。分为 脱髓鞘 型和 轴索 型2型。 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动 感觉神经 病（HMSN），具有明显的 遗传异质性 ，临床主要特征是四肢远端进行性的 肌无力 和 萎缩 伴 感觉...
...oth 综合征 。为累及 腓骨 肌及其他 下肢 远端 肌肉 为主的 周围神经 遗传病 。通常是 常染色体 显性 遗传，少数为隐性遗传。分为 脱髓鞘 型和 轴索 型2型。 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动 感觉神经 病（HMSN），具有明显的 遗传异质性 ，临床主要特征是四肢远端进行性的 肌无力 和 萎缩 伴 感觉...
...染后2～4天或疫苗接种后10～13天发病。 病变的特点为静脉周围 脱髓 鞘伴炎性 水肿 和以淋巴细胞和巨噬细胞为主的 炎性细胞浸润 。本病的脱髓鞘进展迅速，轴突一般不受累，病变呈多发性，累及脑和脊髓各处，特别是白质深层和脑桥腹侧。软脑膜中可有少量淋巴细胞、巨噬细胞浸润。 本病并非直接由病毒所致，在患者的中枢神经组织中不能检出病毒，加之病变与实验性过敏性脑脊髓...
...内单个核细胞浸润，腔内可有血栓形成。小血管周围有大理淋巴细胞、单核细胞、浆细胞，有时还可有嗜酸性粒细胞的浸润，形成血管袖套。以小血管为中心的脱髓鞘性改变可见于大脑各叶及基底节区，白质脱髓鞘区有igg阳性的星形胶质细胞。神经胶质细胞弥漫性增生。大脑灰质损害较轻。 病毒分离与血清学研究表明，病毒性脑炎的病原包括echo病毒， 单纯疱疹 病毒和腺病毒。脱髓鞘性脑病...
...脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性 截瘫 为特征，脊髓侧索和后索 脱髓 鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与 肝性脑病 并存，往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。
格林-巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎)是神经系统常见的一种严重疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有 脑脊液 中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。主要病变在脊神经根和脊神经,可累及颅神经。与病毒感染或自身免疫反应有关。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体 瘫痪 。
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