同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需做手术治疗，应注意
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。 发热 时可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时
本病的并发症有： 1. 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤瘀斑 常见。 2.偶有 血尿 、 胃肠道出血 及 颅内出血 。 3.关节出血罕见。 4.外伤或手术后出血严重，且不易止血。 5.女性 月经过多 。
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1.临床特点 大多数患儿自幼即有 出血倾向 ，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、 齿龈出血 为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有 月经过多 。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因 颅内出血 而危及生命。 反复出血 患儿易导致 缺铁性贫血 。出血倾向随年龄增长可自行减轻。 2.临床分型
可并发 贫血 ;过度出血可并发 休克 ;可并发关节软组织出血;偶有并发 颅内出血 而危及生命者。
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本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。
本病的主要表现为轻至中度 皮肤黏膜出血 ，如 牙龈出血 、 鼻出血 、 拔牙后出血不止 ，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者 血小板减少 ，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前暂无相关资料。
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