1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少 血友病 患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行 创伤 性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
血友病 （hemophilia）是一组缺乏因子Ⅷ（FⅧ）、Ⅸ（FⅨ） 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性 凝血功能障碍 的 出血性疾病 ，包括 血友病甲 ，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症； 血友病乙 ，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症；血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血...
加强 血友病 携带者的检测，对血友病家族中的孕妇进行产前诊断，血友病胎儿应终止妊娠，无疑会降低血友病的发病率。根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为 血友病甲 患者，可及时终止妊娠。预防出血应自幼养成安静生活习...
慢性淋巴细胞白血病 （CLL）是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内 积聚 使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、 脾肿大 ，最后累及淋巴系统以外的其他组织，CLL细胞呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B细胞型，3－5％为T细胞型。 CLL在我国发生率较低，仅占慢性 白血病 的10％，日本和印度与我国相似，而欧美发病率很高，占慢性白血病...
血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与 血友病甲 相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
...许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找 病灶 ，做咽拭子．血液、尿液、大便等细菌培养。在细菌培养和药物敏感试验回报前，应联合应用抗生素，特别兼顾针对G＋球菌和G－杆菌感染，待明确病原和药物敏感情况后，应针对性选择敏感抗生素，无感染者可预防性注射青霉素．链霉素。抗生素用药时间不宜...
...、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。 四、腹部表现 腹痛 常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及 右下腹痛 明显，亦可遍及全腹，但一般无 腹肌紧张 ，压痛较轻，可伴有 恶心 、 呕吐 、 腹泻 与 黑便 。因肠道不规则蠕动，可导致 肠套叠 ，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生 肠穿孔 。如不...
...、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。 四、腹部表现 腹痛 常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及 右下腹痛 明显，亦可遍及全腹，但一般无 腹肌紧张 ，压痛较轻，可伴有 恶心 、 呕吐 、 腹泻 与 黑便 。因肠道不规则蠕动，可导致 肠套叠 ，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生 肠穿孔 。如不...
...一步发展，游离红细胞原卟啉更高，呈小细胞低色素性贫血，称为晚期缺铁性贫血。（图5－2－2）。 图 5－2―2缺铁的发展阶段 早期缺铁常不伴有血液学的异常；在这个阶段，血清铁浓度偶尔低于正常，而铁贮存显著缺乏。当缺铁进一步发展，贫血比红细胞形态改变先出现，尽管有一些细胞可比正常细胞小，比正常细胞苍白。血清铁浓度常减低，但也可正常。晚期缺铁阶段呈典型的小细胞、低...
...多种功能障碍，见于 尿毒症 、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。 三、凝血因子异常所致出血性疾病 （一）遗传性凝血因子异常 血友病 ，血管性假血友病，其他凝血因子（X 11 、 X、V 11 、V、Ⅱ、X 111 ）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。 （二）获得性凝血因子减少 见于肝病、 维生素K缺乏 、 急性白血病 、淋巴病、...
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