...尚可累及 皮质 小脑 束和皮质 丘脑束 。Clarke柱和 前角 有神经元缺失。脊髓后根、 视神经 、 听神经 有 脱髓鞘 改变。在较为急性的病例中尚有炎 细胞 浸润 。 热带痉挛性轻截瘫的症状 本病起病隐匿，主要表现为双下肢 无力 、僵直，并逐渐加重， 神经系统检查 发现双下肢 腱反射亢进 ，Babinski征阳性。部分患者早期出现 括约肌功能障碍 。可有...
...期不能行走时病变才停止进展。 腓肠神经 活检呈典型 增生 性多发性神经病。 Charlevoix－Sageunay综合征：多在幼儿发病，表现痉挛性截瘫、共济失调、 智力低下 、 二尖瓣脱垂 、双手肌萎缩和 尿失禁 等。 辅助检查 1． 诱发电位 下肢 体感诱发电位 (SEPs)显示后索 神经纤维 传导 速度减慢。 皮质 运动诱发电位 显示皮质脊髓束传导速度显...
...期不能行走时病变才停止进展。 腓肠神经 活检呈典型 增生 性多发性神经病。 Charlevoix－Sageunay综合征：多在幼儿发病，表现痉挛性截瘫、共济失调、 智力低下 、 二尖瓣脱垂 、双手肌萎缩和 尿失禁 等。 辅助检查 1． 诱发电位 下肢 体感诱发电位 (SEPs)显示后索 神经纤维 传导 速度减慢。 皮质 运动诱发电位 显示皮质脊髓束传导速度显...
...合征 或亚型)。 3. 少数患者开始表现为单纯型，数十年后出现脊髓外受损。 二、诊断 1.好发于10～35岁间。有家族遗传史。 2.缓慢进行的双下肢 痉挛性瘫痪 及 无力 。 3.伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、 智力低下 、肌萎缩等。 4.脑 CT 和(或) MRI 多属正常。 小儿遗传性痉挛性截瘫的诊断 小儿遗传性痉挛性截瘫的检查化验 1...
需要鉴别的疾病有 脊髓压迫症 、慢性进展性 多发性硬化 、原发性侧索 硬化 、 遗传性痉挛性截瘫 等。 1. 脊髓压迫 症行脊髓MRI检查两者易区别。 2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经及肌肉...
本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或 阵挛 使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出 痉挛性斜颈 诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，...
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌 无力 和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于 遗传性共济失调 范畴，约占后者发病总数的1/4。
遗传性痉挛性截瘫 （hereditary spastic paraplegia）又称家族性痉挛性截瘫（familial spastic paraplegia，FSP），是以慢性进行性痉挛性截瘫和 无力 为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢痉挛性 瘫痪 外，还有视力损害或 共济失调 等；单纯型HSP亦称Stump...
热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病，为 人类 T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopat...
...见，仅表现痉挛性 截瘫 ，患者病初感觉双下肢僵硬，走路 易跌倒 ，上楼困难，可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、 腱反射亢进 和病理征等。如儿童期起病可见 弓形足 畸形，伴腓肠肌缩短(假性挛缩)，患儿只能用足尖走路，双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征，感觉和自主神经功能一般正常，有报道足部精细感觉可缺失。有的患者双手僵硬，动作笨拙，轻度 构音障碍...
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