淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
...肝功能 损害均较轻微，偶有门 静脉 高压 而表现为 食管 、 胃底静脉曲张 和 腹水 等，极少数可有 黄疸 。 根据症状、体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需靠组织活检， 皮肤 和 直肠 黏膜 活检是最常用的 筛查方法 ，其他活检部位有 齿龈 、 神经 、肾和肝脏等。对于疑诊 原发性 肝淀粉样变性 者，可直接行 肝脏活检 。对于肝脏明显肿大的淀粉...
...能与机体的 免疫功能障碍 有关。部分病例有一定的家族倾向，说明与 遗传 有关。 蛋白 免疫电泳 中的 IgM 高峰值提示巨球蛋白血症。 眼眶淀粉样变性的症状 原发性 淀粉 样变是常见的类型，眼部病变是全身 淀粉样变性 的一部分，即 结膜 、 眼眶 和其他的 解剖 部位如 皮肤 、咽、 支气管 分支、 心脏 、 肝脏 、 肾脏 、 肌肉 、 神经 和 血管 等...
...表现；在 刚果红 染色 后，在 偏光显微镜 下的 苹果 绿双折射。根据这些 生化 特点，结合 病理 特征及临床表现分为6型。①AL型(即原发性淀粉样变性病)：原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯 心脏 、 消化道 、舌、 皮肤 和 神经系统 ，肾受累者占40%。②AA型(即继发性淀粉样变性病)：继发性淀粉样变性病是指在...
... 声音嘶哑 ，可伴 出血 ，甚至引起 致死性上呼吸道出血 。重症者可有吸气性 呼吸困难 、 喉鸣 等上 呼吸道梗阻 症状。经 喉镜 可见弥漫性 黏膜 肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的 息肉 样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见，约占12%～40%。偶见其他脏器如 泪腺 ， 淋巴结 ，胃或 皮肤 淀粉样变累及喉者。Lewis等报道22例喉淀粉样变，其中...
...影响。为什么会引起 淀粉 的过度蓄积尚不清楚。但是，淀粉样变性可能是引起持续性 感染 或 炎症 的各种疾病的反应。还有一种淀粉样变性与 早老性痴呆 病有关。 症状 大量淀粉蓄积干扰很多器官的正常功能。淀粉样变性的症状取决于淀粉样蛋白蓄积的部位。很多患者很少有症状，而有的患者则可能发展为严重、威胁生命的疾病。 原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白积聚在心脏、肺、 皮肤...
...致大出血的危险，应慎重。 骨髓 活检的阳性率约为50%。 直肠 黏膜 活检取材要深，应包括黏膜的 固有层 ，阳性率为73%。在AL、或AA型淀粉样变性病，抽吸的腹壁脂肪亦可见 淀粉样蛋白沉积 ，诊断阳性率为70%～80%。其他可能的组织检查部位有 牙龈 、 皮肤 ( 低敏感性 )、胃黏膜和 小肠 ，通过内镜下刷擦 细胞学 和活检，可提高胃检查的阳性率， 腕管...
家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis ) 分类系统及外部资源 ICD - 10 E 85.0 ICD - 9 277.3 OMIM 105200 DiseasesDB 33335 eMedicine med/3379 家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis 、或称"家族性 内脏 淀粉样...
...FAPⅤ型(芬兰型) 30岁起病，初期表现为 角膜 呈格子状 营养不良 (lattice corneal dystrophy)、 溃疡 和慢性 青光眼 。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有 皮肤 松弛、增厚和蛋白尿。 6. 原发性 淀粉样变性 神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性 轻链 淀粉 变性 可合并周...
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